PŘEHLEDNĚ: Nemocného uvězní v těle a vede ke smrti. Co je ALS, jíž podlehla hvězda Chirurgů?
Začíná nenápadně – zakopáváním nebo tím, že najednou neudržíte hrnek v ruce. Amyotrofická laterální skleróza (ALS) může postihnout kohokoli bez ohledu na věk či předchozí zdravotní stav. Napadá nervový systém a postupně vede k ochrnutí těla. Jaké jsou příčiny této nemoci, na kterou zemřeli například herec Eric Dane, politik Stanislav Gross či fotbalista Marián Čišovský?
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je vzácné degenerativní onemocnění, které postihuje motorické nervové buňky v mozku a míše. „Pokud tyto motoneurony nefungují nebo odumřou, mozek nedokáže ovládat svaly a jejich pohyby. Svaly postupně slábnou a atrofují,“ uvádí na svých stránkách spolek ALSA, který dlouhodobě pomáhá lidem s touto diagnózou i jejich rodinám.
ČTĚTE TAKÉ: Zákeřná tropická nemoc se dostává do Evropy, varují vědci. Z šíření viní oteplování
Ročně je v Česku toto onemocnění diagnostikováno přibližně u 200 lidí. Nejčastěji se objevuje u pacientů ve věku 40 až 70 let. Častěji postihuje muže, avšak se stoupajícím věkem se výskyt ALS mezi muži a ženami postupně vyrovnává.
Příznaky
Nemoc začíná nenápadně. „Začal jsem pociťovat slabost ve své pravé ruce. Ze začátku jsem si z toho nic nedělal. O několik týdnů později jsem si ale všiml, že se to o trochu zhoršilo,“ popisoval počátky nemoci herec Eric Dane, který jí bohužel podlehl ve čtvrtek 19. února.
Další první příznaky zmínila v minulosti v pořadu Nový den na CNN Prima NEWS také ředitelka spolku ALSA Eva Baborová: „Většinou to bývá zakopávání, brnění rukou, zhrubnutí řeči, nebo vlastně změny hlasu, člověk nemůže najednou uchopit třeba mince, otevřít zámek.“
U některých pacientů se některé z příznaků nemusejí objevit vůbec, obvykle však postupně dochází ke slabosti prakticky všech svalů, včetně svalů dýchacích, jak uvádí Fakultní nemocnice Brno. Pokud jsou postiženy dýchací svaly, mohou pacienti potřebovat trvalou ventilační podporu, která jim pomáhá dýchat.
Rychlost postupu ALS je individuální. Průměrná délka přežití po stanovení diagnózy ALS je 2 až 5 let. Více než 20 let přežije s diagnostikovanou ALS jen pět procent nemocných (mezi ně se řadí například britský fyzik Stephen Hawking, pozn. red.).
Příčiny
Příčiny ALS nebyly dosud dostatečně objasněny. Asi 85 až 90 procent případů ALS se objevuje u lidí, kteří nemají v rodině nikoho s podobným onemocněním a nemají ani jasně prokazatelnou genetickou příčinu. Zbývajících 10 až 15 procent případů je dědičných a způsobuje je konkrétní mutovaný gen. Dnes je známo více než 30 genů, jejichž změny mohou ALS vyvolat nebo k ní přispět.
Jediným faktorem, o kterém bylo studiemi uznáno, že má přímý vliv na zvýšení rizika vzniku ALS, je kouření. Studie prokázaly, že kuřáci mají přibližně dvakrát vyšší pravděpodobnost vzniku nemoci než ti, co nikdy nekouřili.
Stanovení diagnózy a léčba
Diagnostika spadá do kompetence neurologa a stanovení diagnózy ALS obvykle trvá 9 až 12 měsíců. Délka závisí na tom, jak brzy po objevení prvních příznaků pacient navštíví neurologa, zda má nemoc typický průběh a zda splňuje diagnostická kritéria. Neexistuje totiž žádný diagnostický test, který by ALS spolehlivě potvrdil, jak uvádí web spolu ALSA.
Na ALS dosud neexistuje kauzální léčba. V posledních letech však věda učinila několik klíčových objevů a intenzivní výzkum pokračuje. Jako jediná se osvědčila látka Riluzol (např. Rilutek, Riluzol, Sclefic), která působí přes buněčné receptory na nervovou buňku a brání jejímu odumírání. Podle klinických studií prodlužuje život při více než ročním podávání v průměru o tři měsíce.
Kromě Erica Danea či Stephena Hawkinga touto nemocí trpěli také například politik Stanislav Gross a plzeňský fotbalista Marián Čišovský.
MOHLO VÁM UNIKNOUT: Ruská ruleta v hotelové sprše. Pro muže může být bakterie v trubkách smrtelná. Jak se chránit?
Vystudovala literární tvorbu na Vysoké škole kreativní komunikace a následně navázala studiem médií na Metropolitní univerzitě v Praze. Od dubna 2023 působí jako redaktorka v on-line redakci CNN Prima NEWS.
