S nemocí motýlích křídel se Žaneta naučila žít. Zdroj: CNN Prima NEWS, Žaneta Vrbová
Když se Žaneta Vrbová před 49 lety narodila, nikdo z lékařů tehdy neznal chorobu zvanou nemoc motýlích křídel, a proto netušili, jak ji léčit a co s nehojícími se ranami dělat. „Hned po narození se mi začala strhávat kůže na těle. Stačilo se jí jen dotknout. Maminka mi vyprávěla, že jsem byla dost často v nemocnici a chodila ovázaná jako mumie,“ vypráví Žaneta, která se s přibývajícími lety naučila o svou kůži pečovat. Onemocnění s sebou bohužel přináší i další obtíže, jako je ztížené polykání nebo srůstání prstů.
Žaneta žije v Ústí nad Labem a pracuje jako zástupce u farmaceutické firmy. Je maminkou již dospělého syna. Miluje cestování a ráda sportuje. Na první pohled byste neřekli, že trpí nevyléčitelným vzácným vrozeným onemocněním Epidermolysis bullosa congenita (EBC), známým jako nemoc motýlích křídel.
Stačil jakýkoliv pád a kůže se neustále strhávala
„Jako malá jsem byla dost často ovázaná, a to hlavně na rukou a kolenou. Stačil jakýkoliv pád nebo odřenina a moje kůže se neustále strhávala. Pamatuji si, že jsem jednou o prázdninách u babičky jela z prudkého kopce dolů na kole a domů k rodičům jsem se vrátila ovázaná jako mumie,“ popisuje své dětství Žaneta. V té době ještě nikdo netušil, o jaké onemocnění se jedná a také péče o pokožku nebyla na takové úrovni. „Maminka se snažila o mou kůži starat, ale neměla k dispozici speciální krytí a mastičky, jaké jsou dnes,“ upřesňuje.
Kůži si musí neustále převazovat. Zdroj: CNN Prima NEWS, Žaneta Vrbová
Kůži si musí neustále převazovat. Zdroj: CNN Prima NEWS
„Jak jsem rostla a dospívala, naučila jsem si na sebe dávat větší pozor, protože jsem chtěla vypadat dobře a také si najít nějakého kluka. Pamatuji si, že kolem puberty to bylo celkem dobré. Měla jsem sice odřené ruce a nohy, ale to už jsem brala jako součást života,“ vzpomíná Žaneta. Také těhotenství s dnes již osmnáctiletým synem zvládla Žaneta dobře. „Těšila jsem se a vůbec se nebála, že by se něco mohlo stát,“ říká.
Adámek trpí vzácnou formou nemoci motýlích křídel. Trápí ho i srdíčko, říká maminka chlapce
Roční Adámek bojuje se vzácným typem nemoci motýlích křídel, která se projevuje neustálým vznikem ran a puchýřů na kůži. Aby toho nebylo málo, má ještě problémy se srdcem. Přestože mu lékaři po narození nedávali prakticky žádnou šanci, dnes je to usměvavý chlapeček, který ale vyžaduje velkou péči. „Naše začátky byly fyzicky i psychicky hodně náročné,“ popsala pro CNN Prima NEWS Adámkova maminka. Nejen jeho příběh připomínáme v rámci Mezinárodního dne vzácných onemocnění, který připadá na poslední únorový den.
Jenže onemocnění se postupně zhoršovalo a přidávaly se další obtíže. „Po třicátém roce jsem si začala všímat, že se mi občas hůř polyká. Deset let se to pozvolna a plíživě zhoršovalo, až jsem najednou nedokázala spolknout ani doušek vody. Z 55 kilogramů jsem zhubla na 43 a musela jsem podstoupit několik dilatací (rozšíření) jícnu,“ popisuje Žaneta. To jí však nepomohlo, a nakonec byla nevyhnutelná operace, kdy jí lékaři zavedly do žaludku hadičku (PEG), přes kterou se dostává do žaludku speciální výživa pití.
„Jediné, co vychutnám ústy je káva, kterou piji po doušcích, občas si dám džus nebo skleničku vína. Ovšem pitný režim na celý den bych ústy nezvládla. Jícen mám v jednom úseku zúžený na přibližně čtyři milimetry,“ upřesňuje.
Další zdravotní obtíž, se kterou se Žaneta kvůli nemoci motýlích křídel potýká, je srůstání prstů. „Neustálým hojením a zraněním na rukou mají prsty tendenci srůstat, někomu se zkracují nebo choulí do pěsti. Minulý rok jsem byla poprvé na separaci prstů u pravé ruky, protože jsem ji měla více postiženou a už jsem nedokázala obejmout například menší sklenici,“ popisuje Žaneta.
Pro lidi s nemocí motýlích křídel velmi náročné horké počasí. „Už to, že máte v létě na sobě pod oblečením vrstvu obvazových materiálů, zhoršuje pocit vedra. Kůže je tak v mnohem horším stavu i u pacientů s mírnějšími projevy. Zároveň se kvůli ranám na těle nemůžete jít jen tak osvěžit do rybníka,“ říká Anita Gaillyová z pacientské organizace DEBRA. Proto jsou „Motýlci“ často raději schovaní v klimatizovaném prostoru anebo ve stínu, třeba u lesa. „Přestože horko není pro jejich kůži příjemné, vyrážejí pacienti často k moři – za finanční podpory od DEBRY. Přímořské klima a mořské voda totiž mají blahodárný vliv na hojení ran,“ dodává Gaillyová.
Každodenní péče o rány zabere mnoho času
Život s nemocí motýlích křídel obnáší každodenní péči o rány. „Ráno vždy kůži ošetřím, zalepím rány, popřípadě je ovážu, vezmu si svou výživu na celý den a vyrazím do práce. Musím být opatrná i na to, co si na sebe obléknu. Stačí jen těsnější oblečení a hned se mi třeba v loketní jamce vytvoří puchýř. To samé s botami – stačí, když mi úplně nesedí, a hned mám sedřenou nohu. A tak je to pořád dokola,“ popisuje běžné denní činnosti. Dodává, že velmi dobře jí dělá pobyt u moře, kde sluníčko a slaná voda rány vysuší a zahojí. „Přitom v dětství mi pobyt u moře nedoporučovali, že mi to jen ublíží. Opak je ale pravdou,“ říká.
Pro mnoho lidí s nemocí motýlích křídel je léto jedním z nejhorších ročních období, protože pocení nedělá již tak bolavé kůži příliš dobře. Žaneta to ale tak černě nevnímá. „Léto mám ráda, horší jsou pro mě změny ročních období a výkyvy počasí, kdy musím řešit, co si vzít na sebe, abych si příliš neporanila kůži,“ pokračuje ve svém vyprávění Žaneta, která o každém oblečení i obuvi musí přemýšlet úplně jinak než ostatní lidé. Nejde totiž jen o vzhled, ale také o to, jak moc je těsné a jak moc může kůži poranit.
Moře má na její kůži blahodárné účinky. Zdroj: CNN Prima NEWS, Žaneta Vrbová
Moře má na její kůži blahodárné účinky. Zdroj: CNN Prima NEWS
Přestože její nemoc ji omezuje v každodenním životě, nestěžuje si a snaží se žít naplno. „Mám práci, která mě baví, hodně koníčků, nemám moc čas se nějak trápit tím, co stejně nezměním. Nikdy jsem to ani nedělala a nikoho se svými problémy nezatěžovala,“ říká. Přesto je ale ráda, že má kolem sebe lidi, kteří ji mají rádi a kteří jí pomohou, když je třeba. „Hodně jsem ocenila pomoc rodičů před lety, když jsem strávila měsíc a půl v nemocnici. Starali se mi o syna a já se mohla v klidu zotavit,“ upřesňuje.
Pacientská organizace DEBRA pomáhá pacientům s nemocí motýlích křídel už téměř dvacet let. „Zcela zásadní pro nás bylo spuštění klinické studie, jejímž cílem je ověřit bezpečnost léčivého přípravku, který by měl podporovat hojení chronických ran. Čekali jsem na ni řadu let a všichni doufáme, že pomůže zejména pacientům se závažnými projevy onemocnění,“ popisuje aktuální novinku Anita Gaillyová z DEBRY. Za pár týdnů organizace pořádá ozdravný pobyt pro pacienty a jejich rodiny. „Na podzim nás čeká nejen nová řada charitativních triček NADOTEK, ale i benefiční hokejové utkání HC junior Mělník proti hvězdnému týmu DEBRA ČR s kapitánem Karlem Poborským. Všechny srdečně zveme,“ dodává Gaillyová.
Syn už je dnes dospělý a Žaneta má čas na svoje koníčky. „Velmi ráda chodím na túry do přírody. Přítel mi vždy nosí batoh, abych neměla sedřená ramena. V týdnu chodím cvičit jógu a na angličtinu,“ vypočítává.
Sedřená a bolavá kůže přitahuje pohledy lidí
Sedřená kůže na těle často přitahuje nechápavé pohledy lidí. I na to už si Žaneta dávno zvykla, především pak, když je v plavkách u moře. „Nevadí mi, když se na mě někdo podívá, ale není mi příjemné, když si mě někdo upřeně prohlíží,“ pokračuje s tím, že s přibývajícím věkem si na to už zvykla.
Když si připadala sama a doslova ztracená, protože měla nemoc, kterou nikdo neznal, ji kožní lékařka navedla na pacientskou organizaci DEBRA. V té době jí bylo 33 let. „Jela jsem tehdy za paní primářkou Bučkovou, od které jsem se dozvěděla, jak o rány pečovat, jaký je nejlepší krycí materiál a mnoho dalších cenných informací,“ popisuje první setkání s Debrou Žaneta.
Díky ní dostává Žaneta veškerý obvazový materiál, speciální krytí, mastičky, krémy, zkrátka vše, co potřebuje. Mnoho z toho by si jinak vůbec nemohla dovolit. „Krémy a ošetřovací materiál jsou velmi drahé a při mé spotřebě bych se nedoplatila. Od státu mám jen hojivé mastičky s kortikoidy, které nejsou úplně vhodné. A snad jeden rozměr speciálního krytí, který musí schválit revizní lékař pojišťovny,“ upřesňuje Žaneta. „Kdykoliv mám s něčím problém, něco potřebuji, jsou v Debře připraveni mi pomoci, včetně specializovaných lékařů, kteří jsou s touto organizací propojeni,“ dodává.
