Jak se žije s cystickou fibrózou. Devítiletá Natálka bojuje se zákeřnou nemocí plic každý den

Devítiletá Natálka vypadá na první pohled jako zdravé dítě. Chodí do třetí třídy, baví ji zpěv, učí se hrát na flétnu, ráda tancuje a sportuje. Všechny tyto činnosti však omezuje nemoc, se kterou se Natálka narodila – cystická fibróza. „Snažíme se, aby Natálka mohla dělat všechno co ostatní děti, ale samozřejmě s ohledem na její diagnózu,“ vypráví její tatínek Kamil Neumann.

O tom, že má Natálka cystickou fibrózu (CF), se rodiče dozvěděli velmi brzy po jejím narození. „Vyšetření na cystickou fibrózu je součástí takzvaného novorozeneckého screeningu, který se provádí ještě v porodnici. Z výsledků tohoto screeningu vyplynulo podezření na CF. Dostali jsme tedy pozvánku do FN Motol na další vyšetření,“ vysvětluje Kamil.

Dodnes si pamatuji telefonát z Motola, kdy nám potvrdili, že Natálka má skutečně cystickou fibrózu.

Pro rodiče to byl obrovský šok. „Dodnes si pamatuji cestu z nemocnice, kde nám sdělili, že Natálka skutečně má cystickou fibrózu. Současně vzhledem ke zkušenostem z dětství, kdy moje sestra trpěla anémií, v Motole jsme trávili celkem dost času a nakonec jsem jí v roce 1998 dával kostní dřeň, jsem si dokázal představit, co nás čeká,“ pokračuje.

Nemoc se u Natálky projevuje tím, že od malička špatně prospívá. Její šestiletý bráška Matěj dnes váží skoro stejně jako o čtyři roky starší sestra. „Matěj se naštěstí narodil zdravý, máme tedy srovnání. Celodenní péče o Natálku zahrnuje přípravu vysokokalorické stravy, abychom jí dali maximum, co její tělo potřebuje,“ vypráví Kamil. Pacienti s CF totiž na rozdíl od zdravých lidí nedokážou strávit z potravy vše, proto je ohrožuje velmi nízká váha a malý podíl tuku v těle.

Kromě speciálního jídelníčku je také nutná každodenní péče o plíce – třikrát až pětkrát denně musí inhalovat, poté následuje dechová rehabilitace. Tím se předchází usazování vazkého hlenu, který postupně snižuje funkci plic a poskytuje ideální půdu pro množení bakterií a virů. Kvůli infekcím, které plíce nevratně poškozují, je proto potřeba tento hlen naředit a vykašlat.

Život člověka s cystickou fibrózou zahrnuje každodenní rutinu. Důležité jsou pravidelné inhalace a rehabilitace několikrát denně.

Život člověka s cystickou fibrózou tak zahrnuje každodenní rutinu, která zejména u dětí není vždy snadná. „Náročné byly hlavně začátky, protože u malých miminek, které ještě neumí odkašlávat, je potřeba odsávat hlen z plic několikrát denně hadičkou. Jak Natálka rostla, logicky se tomu začala bránit, protože to není nic příjemného,“ vysvětluje Kamil.

„Časem se ale sama naučila inhalovat a díky speciální pohádce pro děti s touto nemocí, na které se podílela pacientská organizace Klub cystické fibrózy, se nám kolem těchto aktivit podařilo vytvořit funkční rituály. Dnes musím říci, že je velmi pečlivá a šikovná,“ pokračuje Kamil Neumann.

„I přesto všechno se snažíme žít relativně normální život. Jsem zastáncem toho, že je potřeba skloubit kvalitu a kvantitu života a najít v tom rozumný balanc. Naty ráno musí vstávat velmi brzy, aby stihla ranní inhalaci a rehabilitaci, to samé je potřeba zopakovat po obědě, který má připravený doma. „Odpoledne tráví jako její vrstevníci – má kamarádky, se kterými se navštěvuje, koníčky a kroužky. Večer pak následuje další inhalace a rehabilitace. Kromě toho se snažíme hodně sportovat, což prospívá jejím plicím a celkově fyzické kondici,“ vypočítává Kamil. Měli jsme také obrovské štěstí, co se týče vedení i kolektivu v Natálčině škole, kde nám vyšli v mnohém vstříc,“ dodává.

Pacientská organizace Klub CF nám poskytla jednoznačně nenahraditelnou pomoc, abychom vše lépe zvládli.

Při edukačním týdenním pobytu v Motole, který rodiče s Natálkou absolvovali, když jí byly dva měsíce, se dozvěděli o pacientské organizaci Klub CF. „Od té doby jsme v dost úzkém kontaktu a musím říci, že Klub má jednoznačně nenahraditelnou funkci pro pacienty i jejich rodiny. Rozhodně nám v začátcích pomohl informačně/edukačně, zprostředkoval kontakt i s psychologem, který nám poradil, jaký postoj k dceřině nemoci zvolit, abychom vše lépe zvládli,“ popisuje pomoc pacientské organizace Kamil.

„Klub CF má obrovský podíl na schválení vhodné léčby v ČR pro pacienty nad 12 let. Novinkou je totiž revoluční lék Kaftrio, což je jediná léčba zaměřující se na příčinu onemocnění. Pro dětské pacienty je nadějí jak z hlediska kvality, tak i délky života. Od 1. září je dostupný i pro děti od šesti do dvanácti let,“ vysvětluje Kamil.

Slaná cesta pro slané děti

Donedávna tento lék pojišťovny pro děti do dvanácti let nehradily, takže žádost pro Natálku byla letos v červnu zamítnuta. Kamil Neumann se proto rozhodl vyrazit se svým švagrem na kola na symbolickou Slanou cestu pro slané děti (slané děti se jim říká proto, že děti s CF typicky mají zhruba pětkrát slanější pot než zdraví lidé, pozn. red.).

„Vyrazili jsme v pátek 12. srpna letošního roku na cestu dlouhou 600 kilometrů a do cíle dorazili v neděli 14. srpna. Byla to pro nás symbolická cesta, která nebyla jednoduchá, ale s nasazením se dala zvládnout v celkem rychlém čase. Takový návod, jak přistupovat ke schválení léku pro děti,“ vysvětluje smysl této akce tatínek Natálky, který nyní čeká na schválení léku pro svou dceru.

Kamil Neumann se i jinak snaží dělat o cystické fibróze maximální osvětu. „Objeli jsme s týmem Prostědýchej už čtyřikrát Českou republiku v rámci akce Metrostav cyklo handy maraton. Upozorňovali jsme na CF a získávali finance na inhalátory pro sociálně slabší rodiny,“ dodává.

Evropský den cystické fibrózy: Pomoci může každý

Lidem s cystickou fibrózou i jejich rodinám pomáhá pacientská organizace Klub CF. Zároveň pořádá pravidelné akce, jejichž cílem je osvěta a dostatečná informovanost veřejnosti. Na otázky CNN Prima NEWS odpovídá za Klub CF Markéta Mikšíková.

Klub CF se může pochlubit dlouholetým působením. Kdy a kým byl založen?
Společná setkávání rodin nemocných cystickou fibrózou sahají až do sedmdesátých let. Jejich cílem byla edukace rodin ve fyzioterapeutických postupech, sdílení zkušeností a samozřejmě měla nedozírný psychoterapeutický rozměr, protože se stále jednalo o onemocnění, na které se běžně umíralo v dětském věku. Devadesátá léta pak umožnila vznik oficiální organizace – 7. dubna 1992 byl Klub CF oficiálně zapsán do obchodního rejstříku, o jeho založení se zasloužili rodiče dětí nemocných CF.

Šimon trpí vzácným onemocněním. Léčba zabere až šest hodin denně, podřizuje jí život

Zdraví

Šimon Krmenčík trpí cystickou fibrózou, která může vést k fatálnímu poškození plic. Inhalace a rehabilitace mu zaberou velkou část dne. I pacienty s tímto onemocněním si svět připomíná 28. února, na kdy připadá Den vzácných onemocnění. Jak se 32letému muži s nevyléčitelnou nemocí žije?

Pro rodiče takzvaných slaných dětí to musela být obrovská pomoc, protože v té době bylo velmi málo informací o tomto onemocnění, že?
Ano, mezi rodiči byl obrovský zájem o nejnovější informace z oblasti léčby, a proto byla účast na zahraničních konferencích a následné sdílení novinek jednou z hlavních aktivit, kterými se tehdejší Klub CF zabýval. Činnost organizace se postupně vyvíjela, po celých 30 let se na jejím chodu podílejí rodiče a samotní pacienti.

Co je hlavním cílem a náplní vaší organizace?
Hlavním cílem pro nás vždy bylo pomáhat nemocným cystickou fibrózou. Reagujeme na jejich potřeby. Přispíváme jim na nezbytné dechové pomůcky a náhradní díly k inhalátorům, vybavujeme centra pro léčbu cystické fibrózy v nemocnicích, vydáváme edukační příručky pro pacienty a informační letáky pro veřejnost. Informujeme o nejnovějších možnostech léčby a pomáháme ji dostat k nemocným, jednáme s pojišťovnami a příslušnými orgány o úhradě nových léků. Mezi naše dlouholeté projekty pomoci patří i sociální poradenství, psychologická pomoc a půjčovna pomůcek. V Klubu také nabízíme fyzioterapie pro nemocné a poskytujeme pacientům možnost docházet bezplatně rehabilitovat s přístrojem Simeox.

K Evropskému dni cystické fibrózy, který připadá na 21. listopadu, se váže jedna z vašich aktivit. O co jde?
Slavíme takzvaný Větrníkový den, který každoročně slouží k šíření informací o CF a vyzývá k podpoře pacientů i naší organizace. Této akce se může zúčastnit každý. Stačí vyrobit větrník z papíru, namalovat jej třeba na kamínek, upéct, zkrátka cokoliv vás napadne.

Proč jste zvolili zrovna větrník?
Větrník je symbolický, protože pro lidi s CF může být rozfoukání obyčejného větrníku obrovský problém vzhledem k postižení dýchacího ústrojí.