Když nádech připomíná chůzi po zmrzlém sněhu. Idiopatická plicní fibróza ohrožuje život

Co si můžeme představit pod onemocněním zvaném idiopatická plicní fibróza?
Idiopatická plicní fibróza je vzácné plicní onemocnění, které poškozuje sklípky, mění jemnou tkáň na husté vazivo. Plíce tuhnou a vznikají na nich jizvy. Pacienti mají problémy s dušností a kašlem a nemohou se pořádně nadechnout.

Jaké varovné příznaky by pacienti neměli podceňovat?
Nemoc se ohlašuje zprvu nenápadně, člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stádiu má pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a v závěru věnuje veškerou energii tomu, aby se nadechl. Nejčastěji se nemoc projevuje dušností a kašlem. Během vyšetření slyší lékař při nádechu zvuk připomínající chůzi po zmrzlém sněhu. Lze jej také přirovnat k rozepínání suchého zipu. Pacienti s IPF mají také často paličkovité prsty s nehty ve tvaru hodinových sklíček.

Pokud se pacient nezačne včas léčit, jaká prognóza?
Velmi špatná. Bez léčby je průměrné přežití nemocných s IPF dva až pět let. Naopak, pokud se včas nasadí léčba, postup nemoci se zpomalí. Bohužel k plnému vyléčení nedojde, doba přežití se ale prodlouží – mnohdy až dvojnásobně.

Proč dochází k záměně idiopatické plicní fibrózy za postcovidový syndrom?
K této záměně naštěstí nedochází často. Někdy se ale může stát, že za obtížemi, které přisuzuje pacient prodělanému onemocnění COVID-19, je něco úplně jiného. Když pacienty vyzpovídáme, ukáže se, že potíže s dýcháním měli už dávno před covidem. Jenže v té době tomu nevěnovali pozornost.

Jaké vyšetření odhalí, že se jedná o idiopatickou plicní fibrózu?
To, zda má pacient IPF, lze poznat jednoduše při poslechu plic fonendoskopem.

Kolik lidí ročně si v Česku vyslechne tuto diagnózu?
IPF má v Česku diagnostikováno kolem 800 lidí. Skutečný počet pacientů může ale být až dvakrát vyšší.

Jsou lidé s touto nemocí i více ohroženi covidem, tedy horším průběhem covidu?
Pacienti s IPF jsou ve vztahu k onemocnění COVID-19 považováni za rizikovou skupinu. Pokud se některý z pacientů virem SARS-CoV-2 nakazí, je vždy na zvážení léčba remdesivirem nebo molnupiravirem, jsou-li splněny všechny další podmínky pro tuto terapii.

Kteří lidé fibrózou nejčastěji onemocní – patří sem především starší lidé a kuřáci?
Idiopatickou plicní fibrózou trpí nejčastěji lidé ve středním věku, tedy mezi čtyřiceti a sedmdesáti lety. Většina pacientů je ale starší 50 let. IPF častěji postihuje pacienty, kteří kouří nebo v minulosti kouřili. Ohroženi mohou být také lidé, kteří dlouhodobě pracovali v prašném prostředí.

Jaké jsou příčiny vzniku tohoto onemocnění?
Přesné příčiny vzniku IPF neznáme, může jimi být genetika a zevní vlivy, jako je znečištěné prostředí nebo kouření.

V současné době existuje několik nových léků na plicní fibrózu, jsou dostupné pro všechny pacienty?
Ano, zdravotní pojišťovny začaly koncem loňského roku hradit antifibrotickou léčbu nejen pacientům s IPF, ale i dalším lidem, kteří trpí postupujícím fibrotizujícím plicním onemocněním. Do té doby museli pacienti s tímto typem plicního jizvení žádat o proplacení léčby přes paragraf 16 zákona o veřejném zdravotním pojištění, který ale pojišťovně neukládal povinnost léčbu hradit.

V krajním případě pomůže transplantace, je to tak?
Ano, jednou z dalších možností, jak IPF léčit, je transplantace plic. V loňském roce dostalo díky transplantačnímu programu naději na kvalitnější život 52 pacientů.

Která nemocnice v České republice se zaměřuje na transplantaci plic?
Jediné transplantační centrum pro Českou republiku je ve Fakultní nemocnici Motol.