Idiopatická plicní fibróza přichází plíživě. Nemocným se špatně dýchá a později se dostavuje kašel. Zdroj: Profimedia.cz
Idiopatická plicní fibróza je poměrně vzácné onemocnění, o kterém mnoho lidí ani neví, že existuje. Nemocní zpočátku netuší, že se u nich rozvíjí velmi vážná nemoc, kterou bohužel nelze vyléčit. Způsobuje jizvení plic, kvůli kterému se snižuje jejich kapacita a nemocným doslova ubývá dechu. V současné době je k dispozici moderní léčba, která postup nemoci zpomaluje a pacientům prodlužuje život. Nedosáhne na ni však každý. CNN Prima NEWS oslovila pneumologa Ladislava Lacinu, který vysvětlil, jak toto onemocnění vzniká a v čem spočívá léčba.
Co přesně si pod pojmem idiopatická plicní fibróza máme představit?
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je nemoc, při které jemná měkká houbovitá tkáň plic tuhne. Přicházejí tak o svou pružnost, smršťují se a pojmou méně vzduchu. Kvůli jejich snižující se kapacitě je vážně narušeno vstřebávání kyslíku do organismu. Tento proces neustále pokračuje a nemocný posléze umírá na selhání plic.
Jaké jsou příčiny tohoto onemocnění?
Slovíčko „idiopatická“ znamená, že tento proces se zjednodušeně řečeno děje sám od sebe, nikoliv vlivem vnějšího prostředí. Nelze ho tedy řešit tím, že by se cosi eliminovalo z okolí pacienta.
MUDr. Ladislav Lacina působí jako pneumolog na Klininice pneumologie a hrudní chirurgie Fakultní nemocnice Bulovka. Je zde vedoucím lékařem specializované ambulance pro intercticiální procesy. Je také členem Sekce pro intersticiální plicní procesy České pneumologické a ftizeologické společnosti ČLS JEP.
Jak se toto vážné onemocnění plic projevuje?
Pacient tuto nemoc vnímá jako plíživě narůstající dušnost, která na rozdíl od řady jiných nemocí, například astmatu, nemá výraznější výkyvy a je především závislá na úrovni zátěže. V počátku proto pacienti podvědomě omezují svoji fyzickou námahu a dušnost nevnímají. Zhoršenou kondici si připustí zpravidla až tehdy, kdy se začnou zadýchávat i při běžné činnosti. Pozdějším příznakem je kašel, který se u některých stane hlavním dominujícím příznakem, zatímco jiní ho nevnímají jako velký problém.
Při vyšetření lékařem lze fonendoskopem slyšet zvláštní zvuk při nádechu, který se přirovnává k rozepínání suchého zipu a který se označuje jako krepitace. U části pacientů se také objevuje zvláštní příznak, kdy se zvětšují poslední články prstů a zakulacují se nehty. Tomu se také říká „paličkovité prsty“.
Když je pacientovi stanovena diagnóza, jak probíhá následná léčba?
Radikální léčbou je pouze transplantace plic, kterou však z různých důvodů lze reálně provést jen u malé části nemocných. Přesto je asi třicet procent transplantací plic prováděno právě z důvodu idiopatické plicní fibrózy – navzdory tomu, že patří mezi vzácnější choroby. Kromě této extrémní terapie máme k dispozici antifibrotické léky, ale ty nemoc nemohou ani zvrátit, ani zastavit, ale pouze zpomalit.
Kolik žije v Česku lidí s tímto onemocněním?
Odhady počtu pacientů se liší podle toho, zda započítáváme i velmi časné bezpříznakové jedince, či ne, ale reálně může jít až o 700 lidí. K nim lze připočíst zhruba 1 500 pacientů, kteří nemají přímo idiopatickou plicní fibrózu, ale některou z podobných, i když většinou mírnějších nemocí projevujících se také tuhnutím plic.
Jak se za poslední roky změnila medikace neboli léčba u této nemoci?
Pilotní program antifibrotické léčby v ČR odstartoval v roce 2011 a od roku 2014 první antifibrotický lék začaly hradit zdravotní pojišťovny. Od roku 2015 máme k dispozici dva léky, které lze považovat za srovnatelně účinné. Lze říct, že tato léčba dává nemocným 2,5 až 3,5 roku života navíc. Přesto se současnými léčebnými možnostmi spokojeni nejsme a další léčiva na plicní fibrózy se intenzivně zkoumají.
Šimon trpí vzácným onemocněním. Léčba zabere až šest hodin denně, podřizuje jí život
Šimon Krmenčík trpí cystickou fibrózou, která může vést k fatálnímu poškození plic. Inhalace a rehabilitace mu zaberou velkou část dne. I pacienty s tímto onemocněním si svět připomíná 28. února, na kdy připadá Den vzácných onemocnění. Jak se 32letému muži s nevyléčitelnou nemocí žije?
Proč je problém dostat se k této léčbě, která může nemocnému prodloužit život? Pojišťovny ji nehradí každému?
Pravidla antifibrotické léčby se trochu zmírnila, ale pořád platí, že z důvodu omezení zdravotních pojišťoven lze tuto léčbu předepsat jen některým pacientům. Pojišťovna zamítá léčbu u pacientů ve velmi časných stadiích, kteří by z ní však z dlouhodobého hlediska profitovali nejvíce. Paradoxně zamítá i léčbu pacientů s těžkým postižením funkce plic. Rovněž zatím léčba není hrazena u plicních fibróz, které v některém ohledu nesplňují všechna diagnostická kritéria IPF. Jejich formální diagnóza sice zní jinak, ale reálně se projevují velmi podobně. I v těchto případech by léčba prodloužila přežití pacientů.
Často se hovoří o cystické fibróze, což je jiné onemocnění. Jaký je rozdíl mezi plicní a cystickou fibrózou?
Ano, idiopatická plicní fibróza a cystická fibróza (CF) jsou zcela odlišné nemoci. Plicní fibróza se objevuje u starších dospělých jedinců, kdy dochází k přestavbě plic tuhým vazivem. CF je vrozená geneticky podmíněná nemoc, která se obvykle zjišťuje už u dětí a je způsobena špatnou funkcí buněčného přenašeče solí – konkrétně chloridového kanálu CFTR. Projevuje se velmi slaným potem a nadměrným odstraňováním solí z hlenových sekretů, což v důsledku vede k jejich zahušťování a následně k ucpávání průdušek, kanálků ve slinivce a k dalším projevům.
