reklama

Několik hodin denně pečuje Dominik o kůži. Jak žije mladý muž s nemocí motýlích křídel?

Poslední říjnový týden je celosvětově ustanovený jako týden osvěty o vzácném vrozeném onemocnění, kterému se říká nemoc motýlích křídel. Cílem je nejen informovanost veřejnosti, ale také podpora lidí, kteří tímto genetickým onemocněním trpí. Osvětová kampaň má původ v Kanadě a v letošním roce se k ní připojily organizace a jednotlivci z minimálně 77 zemí. Jedním z „motýlků“ je dnes už jednadvacetiletý Dominik, který si i přes velká zdravotní omezení snaží užívat každý den.

reklama

Dominik pochází z vesničky na severní Moravě. Miluje vše, co se týká moderních technologií a IT. Ve volném čase si rád zahraje videohru a poslouchá hudbu. Na první pohled je ale poznat, že Dominik není zcela zdravý mladý muž. Od narození totiž trpí onemocněním zvaným epidermolysis bullosa congenita (EB) neboli nemoc motýlích křídel.

Péčí o kůží trávím velkou část dne. Raději bych se věnoval svým koníčkům, ale nemůžu

Kromě výše zmíněných koníčků se musí Dominik každý den poprat s následky onemocnění, které nejenže je na první pohled vidět, ale nemocnému citelně znepříjemňuje život. „Každý den trávím několik hodin péčí o svou kůži. A to je podle mě nejvíce omezující, protože tím ztratím hodně času,“ vysvětluje Dominik. Péče o kůži „motýlků“ zahrnuje pečlivé promazávání kůže, dezinfekci ran, používání hojivých gelů na rány a neustálé převazování. Celý tento proces je časově i fyzicky náročný. Vše se musí dělat velice pečlivě a pravidelně.

Dominik přiznává, že nejhůře snáší letní období. „Musím se chránit před sluncem, pocení mojí kůži také nedělá moc dobře. Proto se vyhýbám slunci a snažím se být v co největším chladu. V pokoji mám klimatizaci, kterou v létě často využívám,“ popisuje Dominik.

Dominik musí být velice opatrný při každodenních činnostech a vyhýbat se sportu. „Naštěstí nejsem moc sportovní typ, tak mi to tolik nevadí,“ říká s úsměvem Dominik, kterého nemoc naučila vážit si maličkostí, které lidé berou za samozřejmost. I přes opatrnost se mu tvoří stále nové puchýře a rány. Pro Dominika je to součást běžného života. I na bolest, která je pro zdravého člověka těžko představitelná, si zkrátka zvykl. Dominikovi stejně jako ostatním motýlkům pomáhá pacientská organizace Debra. „Na Debru se můžu kdykoliv obrátit. Ať už ohledně finanční podpory na ošetřovací materiál a doplňky stravy, nebo když potřebuji poradit. Jsem také v kontaktu s několika dalšími motýlky,“ dodává.

Měl jsem štěstí na lidi kolem sebe, kteří mě berou takového, jaký jsem

Dospívání prožíval Dominik stejně jako ostatní lidé. Je to pohodář a jak sám říká, nevnímal, že by byl „jiný“. „Ve škole mě přijali jako normálního kamaráda a člena party. Většina mých kamarádů přijala mou nemoc s naprostým klidem a nijak to neřešili. Ale samozřejmě se našlo pár lidí, kteří nebyli zrovna přívětiví a dokázali i slovně ublížit,“ vysvětluje Dominik. Jeho klidná povaha mu umožňuje se nad všechny tyto věci povznést a brát život takový, jaký je. Uvědomuje si ale, že jeho „hendikep“ mu v mnohém ztěžuje život a spousta věcí, které ostatní zvládnou snadno, ho stojí velké úsilí. O to více si ale dokáže života vážit. „Měl jsem asi štěstí na lidi kolem sebe, kteří na mě brali ohledy. A zvědavé pohledy lidí jsem se naučil ignorovat,“ dodává.

Covidové období přináší Dominikovi další komplikace. Musí na sebe dávat větší pozor, nošení roušky nebo respirátoru mu naštěstí ani při jeho onemocnění nepřináší větší komplikace, stejně jako pravidelné používání dezinfekce.

Lidé s touto nemocí jsou neskutečně silní, skromní a odhodlaní jít přes všechny překážky

DEBRA ČR je tu pro pacienty 16 let. Děti, které se dnes s nemocí motýlích křídel v Česku narodí, směřují často ihned po narození do Dětské nemocnice v Brně a tam se dostávají do péče paní doktorky Bučkové a dalších specialistů. Debra jim poskytuje potřebné ošetřovací materiály a také psychickou oporu. Doprovází je od prvních krůčků. Dospělí pacienti si však pamatují, jaké to bylo před Debrou. Pamatují si dobu, kdy nevěděli, jak správně kůži ošetřovat, místo moderních sterilních materiálů používali gázu, kterou prali a používali opakovaně.

Hledání zaměstnání nebo navazování vztahů je pro „motýlky“ hrozně těžké

„Jsou to neskutečně silní lidé, kteří se rozhodli to v životě nevzdat a jít přes všechny překážky, jsou velmi skromní a pokorní. Jak uvádí paní doktorka, někteří pacienti mají v dospělosti menší potíže s kůží, ale nemoc je tu s nimi stále a to, co si zažili v dětství, si s sebou nesou napořád,“ říká Anita Gaillyová z pacientské organizace Debra.

Poukazuje na to, že nemoc je na nich patrná na první pohled, a i když je dnes povědomí veřejnosti o tomto onemocnění mnohem větší než v dobách „před Debrou“, stále to není jednoduché. Hledání zaměstnání nebo navazování vztahů, ať už přátelských nebo partnerských, je velmi komplikované. Velkým pomocníkem umí být v tomto ohledu i moderní technologie.

Dalo by se říci, že „motýlci“ mají tak jednu hodinu pro sebe, kdy se nemusí věnovat své nemoci

S Debrou spolupracuje MUDr. Hana Bučková, PhD. – dermatoložka, odbornice na vzácná kožní onemocnění. Houževnatost, laskavost, píle a profesionální přístup jsou vlastnosti, které vtiskla paní primářka Debře do vínku a které jsou dodnes ty nejdůležitější, popisují její působení sami lidé v této pacientské organizaci.

Paní primářko, jak byste vysvětlila onemocnění motýlích křídel (EB)?
EB je vzácné vrozené onemocnění, které postihuje kůži a sliznice v různém rozsahu. Jedná se o vrozenou, dědičnou nemoc. EB způsobí pozměněný gen, který u pacienta odpovídá za to, že kůže a sliznice jsou křehké, lehce se v tvoří puchýře. Známe 23 genů, které způsobí více než 30 podtypů EB.

Závažnost onemocnění se odvíjí od toho, ve které vrstvě kůže se vytváří puchýř. U těžkých forem kromě postižení kůže a sliznic pacientům navíc tuhnou klouby, obtížně chodí, jsou chudokrevní, trpí podvýživou, mají polykací potíže a problémy s vyprazdňováním. Dalo by se říci, že kromě spánku mají tak jednu hodinu pro sebe, kdy se nemusí věnovat své nemoci.

Jaké jsou pokroky v léčbě u této nevyléčitelné nemoci, resp. zmírnění příznaků?
Jednak je to pravidelná péče o všechny pacienty s EB ve specializovaném EB Centru, a to již od novorozeneckého věku. Základem léčby je respektování rad odborníků, kteří s terapií mají zkušenosti. Léčba je zaměřena preventivně, předchází komplikacím u jednotlivých typů EB. Rány jsou v dnešní době esteticky ošetřeny moderním krytím, pacienti nejsou podvyživení, lépe se jim pohybuje, dbá se na udržení funkčnosti prstů rukou, pacienti mají menší zažívací problémy. Kvalita života „motýlků“ se výrazně zlepšila.

Jsou nějaké rozdíly v léčbě u nás a ve světě?
Rozdíly v léčbě nejsou. V pokrokových zemích se o pacienty stará tým specialistů různých odborností v tzv. EB Centru. Ve FN Brno funguje EB Centrum pro děti a dospělé pacienty s EB z celé ČR již devatenáctým rokem a jsme v mezinárodním měřítku hodnoceni za centrum velmi kvalitní. Příkladná je i úzká spolupráce EB Centra s pacientskou organizací Debra ČR.

Na co si musí nemocní dávat největší pozor?

  • aby rány nebyly infikovány
  • správně kůži a sliznice ošetřovat moderním krytím
  • hlásit lékaři měsíce se nehojící rány
  • přijímat kaloricky bohatou stravu
  • mít dostatek pohybu

Liší se nějak projevy nemoci u dětí a v dospělosti?
Projevy onemocnění jsou velmi pestré. Některé typy EB mají rozsáhlé projevy v dětství a postupně se potíže zmenšují, u jiných je tomu naopak. Např. se stupňují polykací obtíže, takže se musí zajistit výživa pacienta přímým podáním potravy pomocí hadičky, která je zavedena přes břišní stěnu do žaludku (tzv. PEG). Jsou formy onemocnění, které mají sklon od dospělosti k vzniku zhoubného nádoru na kůži, který se však dá při včasném chirurgickém odstranění zcela zlikvidovat.

Lze cílenou léčbou dostat onemocnění „pod kontrolu“?
Pokud pacienti respektují doporučení specialistů, tak ano. U lehčích forem EB je to jasně zřetelné, u těch závažných forem si to ani pacient sám tak neuvědomí, jakým komplikacím se u nemoci předešlo. To převážně ví jen ten odborník, který má se záludným onemocněním EB desítky let zkušenost.

Závěrem chci zdůraznit, že všichni „motýlci“ i jejich rodiny jsou neuvěřitelní bojovníci. I když ošetřování ran i další problémy vyplývající z onemocnění jim v různém rozsahu komplikují život, nevzdávají se. Stojí o rovnocenné zapojení do života, o studium na střední, vysoké škole, získání kvalifikace v učebním oboru. Hledají si partnera, po řádném genetickém poradenství zakládají rodinu.

Tagy:

Hlavní zprávy

Netolický: Lhůty od stavebního zákona jsou šibeniční, reforma bude stát spoustu peněz

Hejtman Pardubického kraje Martin Netolický (ČSSD) je i nadále kritický k novému stavebnímu zákonu z dílny ministerstva pro místní rozvoj. V pořadu 360° na CNN Prima NEWS uvedl, že například lhůty na vyřízení stavebních povolení jsou od nového zákona „šibeniční, až nerealizovatelné“. A měl i další výtky. Proti těm se staví šéfka zmíněného resortu Klára Dostálová (za ANO).

Očkování nám rozhodilo menstruaci. Na změny po vakcinaci si stěžují desetitisíce žen

Více než 30 tisíc žen oznámilo, že po očkování vakcínou proti COVID-19 došlo k narušení jejich menstruačního cyklu. Změny ale byly „krátkodobé“, uvedla lektorka reprodukční imunologie na Imperial College London Victoria Maleová. Podle ní se většina žen po jednom cyklu vrátí k normálu. Neexistují zatím ani žádné důkazy, že by očkování ovlivňovalo plodnost.

Sledujte ŽIVĚ Partii s Maláčovou a Pekarovou Adamovou: Jak by řešily státní rozpočet?

Na co máme peníze a na co už ne? Tím se v první části pořadu Partie Terezie Tománkové budou zabývat ministryně práce a sociálních věcí z ČSSD Jana Maláčová, předsedkyně TOP 09 Markéta Pekarová Adamová a předseda hnutí SPD Tomio Okamura. Ve druhé polovině můžete sledovat velkou politickou diskusi například se zástupci hnutí ANO, Pirátů nebo komunistů. Nenechte si ujít nedělní Partii od 11 hodin na CNN Prima NEWS nebo v tomto článku.

Dostane žhář z Bohumína doživotí? Obviněný trest přijal, rozhodne soud

Muž obviněný ze způsobení loňského požáru, při kterém v bohumínském panelovém domě zahynulo 11 lidí, by měl ve vězení strávit zbytek života. Jeden ze zmocněnců poškozených, Petr Kausta, to v pátek během jednání v budově krajského soudu řekl novinářům. Podle Kausty se obviněný doznal ke všem skutkům, tedy k vraždě a obecnému ohrožení, z nichž byl obviněn. Přijal také nabídku státního zástupce na doživotní trest vězení.

Už víme, kdo je mozek rodiny. Lidé se kvůli obálce časopisu vysmáli Harrymu a Meghan

Princ Harry se svou ženou Meghan mohou slavit další vítězství. Magazín Time je totiž zařadil mezi 100 nejvlivnějších osobností světa. Zprávou se pochlubili na sociálních sítích v den princových 37. narozenin, spolu s ní sdíleli i fotografii z titulní strany magazínu. Místo obdivu však schytali hlavně kritiku. Lidé se jim vysmáli, že vypadají jako po hodně nezdařené retuši.

reklama

Domácí zpravodajství

Nejhorší covidový scénář v Česku: Obchody s výdejním okénkem a hospody na rezervace

Ministerstvo zdravotnictví má na stole plány, jak postupovat v nadcházejících měsících podle vývoje pandemie koronaviru. Připravený má i nejkrizovější scénář, který by začal platit v okamžiku, kdy by se v Česku znovu rozjela masivní vlna, tak jako loni na podzim. Obchody by při něm mohly fungovat jen prostřednictvím výdejních okének a do restaurací by se chodilo pouze při rezervaci.

Horká fáze předvolebního vysílání: CNN Prima NEWS uvádí nové pořady i superdebaty s diváky

CNN Prima NEWS startuje horkou fázi předvolebního vysílání a uvádí celou řadu nových pořadů a formátů, jejichž společným tématem jsou blížící se volby do Poslanecké sněmovny. Od 30. srpna nabízí každý všední den speciální volební blok, dále mimořádná vydání pořadu 360° s diváky ve studiu, dvě superdebaty s lídry stran a v neposlední řadě moderní volební studio v den voleb samotných.

Počet nakažených v Česku stále roste. Třetí den se drží nad hranicí 500 případů

Ve čtvrtek testy v Česku potvrdily 550 nových případů onemocnění COVID-19, o 130 víc než před týdnem. Šlo tak o třetí den v řadě, kdy nárůst přesáhl 500 případů. Za poslední týden připadá 28 nově odhalených případů nákazy na 100 tisíc obyvatel, což je nejvíc od konce května. V nemocnicích je v souvislosti s covidem podle posledních údajů 158 lidí. ČR je také podle nákaz covidem v EU za 14 dní třetí nejméně zasaženou zemí, nejhůře je na tom nově Slovinsko. Česko má nyní nejméně mrtvých na obyvatele.

reklama