Kdykoliv mohou začít krvácet. Život hemofilikům usnadňuje moderní léčba

Hemofilie je dědičná porucha srážlivosti krve. Po úraze nebo operaci hemofilik krvácí nezvykle dlouho. Často se objevuje i spontánní krvácení, které vzniká samovolně v důsledku deficitu srážecího faktoru v krvi. Hemofilici nejčastěji krvácejí do kloubů a svalů nebo vnitřních orgánů. Důležitá je včasná diagnóza a léčba. Pokud hemofilik krvácí nebo je na krvácení podezření, a je vybaven koncentrátem srážecího faktoru, je nutné jej neprodleně nitrožilně aplikovat už v rámci přednemocniční péče, což zmírní intenzitu krvácení i následné komplikace. V případě krvácení do životně důležitých orgánů to může nemocnému zachránit život. Zajímavostí je, že touto chorobou trpí téměř výhradně muži. Ženy jsou až na výjimky pouze přenašečkami.

Hemofilik potřebuje dostat včas svůj lék

Onemocnění s sebou přináší celou řadu omezení a hodně strachu. U hemofiliků se totiž může stát, že se krvácení může objevit kdekoliv a kdykoliv. Pokud včas nedostanou svůj lék, hrozí jim závažné zdravotní komplikace v podobě poškození kloubů, vnitřních orgánů a v krajním případě i smrt.

Česká republika patří v péči o lidi s poruchou srážlivosti krve ke špičkám. Komplexní péči o dětské i dospělé pacienty zajišťuje 17 hemofilických center, které se nacházejí po celé republice. Rodiče, kterým se narodí dítě s hemofilií, i dospělí jedinci s touto nemocí najdou pomoc i prostřednictvím pacientských organizací – Hemojunior a Český svaz hemofiliků (ČHS).

Na základní škole mě trápilo časté krvácení. Vždycky jsem musel do nemocnice, aby mi nasadili potřebnou léčbu.

Předsedou Českého svazu hemofiliků je Martin Bohůn, který je zároveň jedním z více než jednoho tisíce lidí, kteří v Česku s touto diagnózou žijí. „Na základní i střední škole mě jako těžkého hemofilika trápilo časté krvácení. Tehdy léčba nebyla na takové úrovni jako dnes. Musel jsem často do nemocnice, kde trvalo několik hodin, než jsem dostal potřebnou léčbu,“ říká. Onemocnění velmi ovlivnilo jeho dětství a sám přiznává, že vzpomínky na časté a dlouhé návštěvy nemocnice jsou pro něho dodnes nepříjemné.

I „banální“ zákrok může pro hemofilika znamenat velké riziko. „V dětství mi na operačním sále trhali asi šest mléčných zubů najednou. Relativně neškodný zákrok však vedl k rozsáhlému krvácení, které se nedařilo lékařům zastavit. Následně jsem strávil několik týdnů v nemocnici a po propuštění do domácí péče jsem se několikrát v noci probudil se zakrváceným polštářem,“ vzpomíná Bohůn.

Domácí profylaktická léčba usnadnila hemofilikům život

V průběhu let ale přišly moderní léčebné metody, které hemofilikům velmi usnadnily život. „Velkým benefitem bylo zavedení domácí a následné profylaktické léčby. To znamená, že hemofilici mají lék stále u sebe a není potřeba při každém krvácení jet do nemocnice, jako tomu bylo dříve. Navíc si mohu sám aplikovat substituční preparát ve chvíli, kdy se objeví první příznaky. Tím lze předejít masivnímu krvácení, které je velmi nebezpečné,“ vypočítává Bohůn benefity současné léčby. „Samozřejmě při rozsáhlejším krvácení nebo v případě, že ho nedaří zastavit, je nutná okamžitá konzultace s ošetřujícím hematologem a následný přesun do nemocnice“, dodává.

Sedmiletá Češka je jediná na světě se vzácným svalovým onemocněním. Léčba neexistuje

Zdraví

Někteří lidé se narodí s postižením, které je natolik ojedinělé, že i lékaři jsou bezradní. Pomáhá jim Česká asociace pro vzácná onemocnění (ČAVO), na kterou se s důvěrou obrátila i rodina Suchých. Jejich sedmiletá Lucinka přišla na svět s postižením, které má pode dostupných informací momentálně jako jediná na světě. Přestože jde o velmi vážný handicap, na první pohled byste to jen stěží poznali. Emotivní příběh malé dcerky nám vyprávěla její maminka Petra (35 let).

Léčba krvácivých onemocnění, mezi které kromě hemofilie patří také takzvaná von Willebrandova choroba, prošla v posledních patnácti letech velkým vývojem. Podle docenta Petra Dulíčka z Hematologické kliniky FN Hradec Králové je velmi důležité, že dnes již dokážeme krvácení předcházet. „Dříve jsme léčili krvácení, to znamená, že jsme reagovali na to, když přišlo. Dnes umíme díky takzvané profylaxi vzniku spontánního krvácení bránit. To nemocným umožňuje žít relativně normální život, a to jak v oblasti sociální, tak třeba i ve sportu,“ vysvětluje Dulíček.

Identifikátory mohou lidem s hemofilií zachránit život

Profylaktická léčba spočívá v tom, že hemofilici dostávají preventivně chybějící faktory, neboli látky, které regulují srážlivost krve. Díky tomu už nemusí tak často dojíždět do hematologických center. Koncentráty mohou mít stále u sebe a aplikovat je v případě potřeby kdekoliv a kdykoliv. Svaz hemofiliků se také zaměřil na případy, kdy nemocní potřebují akutní ošetření od záchranné služby. „V případě úrazu nebo nehody může být okamžité podání koncentrátu doslova otázkou života a smrti. Bohužel skutečnost, že daný člověk trpí poruchou srážlivostí krve, nelze na první pohled rozpoznat,“ vysvětluje Bohůn. Proto ČSH ve spolupráci s Hemojuniorem a zdravotnickou záchrannou službou rozhodla sestavit sadu čtyř takzvaných identifikátorů, které záchranáře informují o tom, že zraněný člověk trpí hemofilií nebo von Willebrandovou chorobou.

O jaké identifikátory se jedná? „Červený náramek s potřebnými kontakty do hemofilického centra a diagnózou, označení průkazky zdravotní pojišťovny, speciální průkaz hemofilika a červená brašna, ve které jsou uloženy léky. To vše má zdravotníky informovat o tom, že osoba trpí hemofilií,“ doplňuje Bohůn, který má sám velmi pozitivní zkušenost s identifikátory, když měl sám vážný úraz. „Záchranná služba věděla o našem projektu identifikátorů, ale také o metodickém pokynu, který vydal Český národní hemofilický program s Českou hematologickou společností. Na základě těchto pokynů mi poskytli potřebnou péči a věděli, že mě mají okamžitě převézt do nejbližšího hematologického centra,“ přidává svou zkušenost.

Červená jako symbol onemocnění zvané hemofilie

Na Světový den hemofilie se lidé na celém světě oblékají do červené barvy. Tradicí je také nasvícení budov. Červeně se proto v sobotu rozzáří budova ministerstva financí, Petřínská rozhledna, budova ministerstva zdravotnictví, Tančící dům, budova fakulty ČVUT v Dejvicích a balkon brněnského Mahenova divadla.