reklama

Kůže křehká jak motýlí křídla, odřeniny strašně bolí, popisuje rodina šestiletého Vojtíška

Když se Vojtíšek narodil, měl puchýř na těle a kolem pusinky strženou kůžičku. Na nártech neměl kůži vůbec. Maminku Martinu tehdy hned napadlo, že by se mohlo jednat o nemoc motýlích křídel. Diagnóza získala takové jméno proto, že nemocní mají kůži tak tenkou a křehkou jako křídla motýlů. Pacientům s touto vrozenou nemocí pomáhá pacientská organizace Debra. Patronkou je herečka Jitka Čvančarová. Lidé s křehkou kůží jsou velcí bojovníci. Každá drobná oděrka nebo bouchnutí pro ně znamená obrovskou bolest. Den co den se objevují nové puchýře. Každodenní boj zvládá statečně také šestiletý Vojtíšek.

reklama
Puchýřky se mu tvoří po celém těle i v pusince prakticky pořád

„Z pardubické nemocnice nás převezli na specializované Dětské kožní oddělení Pediatrické kliniky FN Brno,“ vzpomíná Vojtíškova maminka. Tam lékaři udělali speciální genetické vyšetření, které potvrdilo, že Vojtíšek trpí tou nejzávažnější formou nemoci. „Puchýřky se mu tvoří po celém těle i v pusince prakticky pořád,“ dodává maminka.

Má natolik poraněný jícen, že skoro nemůže polykat

Péče o dítě s nemocí motýlích křídel spočívá v neustálém ošetřování puchýřů a ran a zároveň hlídání, aby neupadlo nebo se neodřelo. Nové puchýřky musí rodiče pravidelně propichovat, namazat, převázat, a toto opakují v průběhu dne mnohokrát. Dříve nosil Vojtíšek ochranné rukavičky, dnes už mu ruce musí rodiče pravidelně vázat obvazem. I přes veškerou péči ale začínají prstíky srůstat. Kromě toho má také potíže s jídlem. „Má natolik poraněný jícen, že skoro nemůže polykat. Výživu tak dostává pomocí sondy rovnou do žaludku," popisuje Martina.

Vojtíšek je hodně aktivní dítě, která má rádo pohyb a společnost. Pro rodiče je tedy velmi náročné ho uhlídat, aby se neporanil. Rád si hraje nejen se svou starší sestřičkou, ale i vrstevníky. Dnes už šestiletý chlapeček půjde v září na poslední rok do školky, kde mu  dělá asistentku jeho maminka.

Na fotografii níže je pro dokreslení vše, bez čeho se Vojtíšek neobejde. Kromě toho, co potřebují běžně jeho kamarádi, tedy autíček, vláčku a knížky, jsou to také dezinfekce, masti, krémy, sterilní jehly, speciální výživa, atraumatické krytí a další a další věci. Den šestiletého kluka se závažnou formou nemoci se bez těchto pomůcek nedá úspěšně absolvovat.

Nezbytné je atraumatické – tedy nezraňující – krytí ran

Péče o velmi křehkou kůži dítěte s nemocí motýlích křídel je každodenní rutina. Od promazávání přes ošetřování drobných nových poranění až po několikahodinové převazy celého těla. Alespoň malá lékárnička patří k nezbytnostem i na krátkou vycházku. Zásadní věcí je takzvané atraumatické krytí. Jeho používání bylo v péči o pacienty s EB doslova revolucí. Dříve pacienti používali gázu a obvazy, které se do ran nalepily a při převazu se často strhly i s vrstvou nové kůže. Atraumatické krytí k ráně přilne, ale nepřilepí se, navíc pomáhá v hojení. Jedná se také o nejdražší položku z ošetřovacích materiálů pro lidi s tímto onemocněním.

Dříve jej pacientům financovala DEBRA ČR z veřejné sbírky. Díky společné iniciativě DEBRA ČR a EB Centra jsou od roku 2013 tyto materiály hrazeny ze zdravotního pojištění a DEBRA je kupuje pouze ve výjimečných případech. Další nepostradatelnou součástí každodenní výbavy pacienta s EB jsou dezinfekční roztoky a gely (ty je třeba často střídat, mít v zásobě více druhů), sterilní jehly na propichování puchýřů, masti na promazání kůže, velmi jemné obvazy a gázové čtverce, často také léky na tlumení bolesti.

DEBRA pomáhá už 16 let. Patronkou je herečka Jitka Čvančarová

MUDr. Hana Bučková, Ph.D. působí jako primářka Dětského kožního oddělení Pediatrické kliniky v Brně. Na onemocnění epidermolysis bullosa congenita (EB) neboli nemoc motýlích křídel se specializuje dlouhodobě. Její zásluhou patří Česká republika mezi země s nejkomplexnějším systémem léčby této velmi bolestivé nemoci, kterou nelze plně vyléčit. Před pár dny získala ocenění Osobnost filantropie.

Paní primářko, kdy jste se poprvé setkala s nemocí motýlích křídel?
Bylo to po mém nástupu na Dětské kožní oddělení v Brně k doc. Rovenskému, který je zakladatelem dětské dermatologie u nás a léčil různé vzácné diagnózy. Pohled na „Motýlky“, kterým se sundávaly při převazu přilepené obvazy ve vaně, byl tehdy tristní… Rozhodla jsem se s tím něco udělat a začala jsem zjišťovat, jak by šlo pacientům pomoci. Informace a inspiraci jsem tehdy hledala i v zahraničí, mimo jiné v Salzburgu.

Co byl první krok ke zlepšení péče u nás? Čím jste se v zahraničí inspirovala?
V zahraničí se pacientům s EB věnovaly týmy specialistů v tzv. EB centrech, kde jim poskytovaly komplexní péči. To jsem se rozhodla vybudovat i u nás. Oslovila jsem specialisty. V roce 2001 jsme tak byli čtyři – dermatolog, histopatolog, plastický chirurg a rehabilitační lékař. Postupně se tým EB Centra ČR rozrostl na 27 specialistů.

V roce 2004 jste iniciovala založení organizace Debra. Jak k tomu došlo?
Kvalita života pacienta s EB i jeho rodiny se výrazně zlepší propojením komplexní odborné péče s funkční pacientskou organizací DEBRA, která poskytuje služby sociální, poradenské, finančně podporuje pacienty. Pořádá pro ně ozdravné pobyty, zamezuje sociální izolaci u svých klientů. Ve světě většinou založí DEBRA organizaci zoufalí rodiče pacientů a postupně se snaží nalákat specialisty, aby se „motýlkům“ věnovali.

Tak jsem na tom intenzivně pracovala, ovšem nikdo z rodičů mých pacientů se toho nechtěl ujmout. Netroufali si, neměli na to síly. Naštěstí jsem se setkala s mladou studentkou Magdou Hrudkovou, dobrovolnicí, která se nabídla, že se založením pacientské organizace pomůže… A tak vznikla česká DEBRA z nadšených mladých pracovníků, kteří dělají práci pro pacienty s velkým nasazením, jsou velmi kreativní. Od dobrovolnických začátků vyrostla DEBRA ČR v profesionální organizaci.

Jak je propojena DEBRA ČR s lékaři EB Centra, kteří pacientům s EB pomáhají?
Úzká spolupráce EB Centra FN Brno a DEBRA ČR vyplynula přirozeně, neboť vzájemné propojení, průběžná informovanost přináší ovoce pacientům. Navíc Debra ČR podporuje zdravotnickým materiálem, zdravotními pomůckami jednotlivá pracoviště, která „motýlci“ navštěvují a specialisté je k péči o ně potřebují.

Jsme tady pro naše motýlky a jejich rodiny.

Magda Hrudková se tedy stala první ředitelkou DEBRA ČR. Na této pozici ji poté vystřídala Alice Brychtová. Pro obě se stala DEBRA a pomoc lidem s nemocí motýlích křídel nedílnou součástí jejich života.

Magdo, jak jste se dostala k pomoci lidem s nemocí motýlích křídel a založení neziskovky?
Vlastně úplně náhodou. Jako dobrovolnice jsem se účastnila setkání pacientů – našich „motýlků“ a rodičů, které pořádala paní primářka Hana Bučková. Viděla jsem její nadšení a velkou snahu, aby Debru založili rodiče pacientů, kteří nejlépe znají své potřeby. Je to tak všude na světě... Ale bylo znát, jak unavení jsou, jak by sice chtěli mít zastání v pacientské organizaci, ale nemají sílu ani čas ji zakládat a věnovat se jí. Nemohlo to zůstat bez odezvy, ta potřeba byla obrovská. Tak jsem řekla, že to udělám, že ten první papír napíšu. Nejdůležitější bylo udělat ten první krok.

Alice, jak dlouho jste v Debře a co je na té práci tak výjimečné, co vás u ní drží?
Do Debry jsem nastoupila v roce 2008. Moc ráda vzpomínám na první setkání s pacienty a jejich rodiči na DEBRA konferenci v Brně, která se koná každý rok od svého založení. Hned od prvního okamžiku mě pacienti a jejich rodiny pohltili svojí energií, neutuchající vnitřní silou a pro mě stále nekončící inspirací. V roce 2008 byla DEBRA neznámá organizace a zejména o nemoci motýlích křídel nikdo nevěděl.

Pacienti měli velké problémy s přijetím veřejnosti a s přiznáním dávek státního sociálního systému, v získání atraumatického krytí, v řešení nekončících problémů vyplývajících ze záludnosti onemocnění. Jsem pyšná, že se nám za 16 let společného úsilí podařilo změnit ve prospěch pacientů s EB mnohé. Pacienti s EB jsou nyní lépe přijímáni, nemají již takové problémy s přiznáním dávek státní podpory, nejsou stigmatizováni. V Debře jsem měla tu čest pracovat nejen jako sociální pracovnice, ale i jako ředitelka, nyní fundriser.

Mezi zakladatelky DEBRA ČR patří i Jitka Čvančarová, jaká je její role v organizaci?
Magda: Jitka byla naše obrovská odměna. Do Debry přišla 3 roky po jejím založení s takovým elánem a potřebou pomáhat, to se jen tak nevidí. Po prvotním rozkoukání začala Jitka sama realizovat a produkovat velký osvětový projekt. Říkala, že o tak závažném problému, jako je nemoc motýlích křídel, prostě musí vědět všichni. Netrvalo dlouho a opravdu se jí to podařilo.

Jsme s rodiči i ve chvílích nejtěžších

V té době bylo naší společnou ambicí zajistit úhrady ošetřovacího materiálu od zdravotních pojišťoven. To se také povedlo! Jitka se neustále aktivně účastní chodu organizace, ví o každé věci, která se děje. Jitka nikdy nenechala nikoho na pochybách, že je Debra její srdeční záležitost. Její obrovská popularita samozřejmě otvírá řadu dveří, což je pro Debru velice důležité. Nebýt Jitky, byli bychom stále malá organizace, o které by vědělo jen pár zainteresovaných.

Jak konkrétně DEBRA rodinám s EB pomáhá?
Alice: DEBRA je tu pro všechny pacienty s nemocí motýlích křídel z celé ČR. Jsme tu pro ně v každé životní situaci. Doprovázíme rodinu od narození malého „motýlka“, pomáháme jim zvládat náročné životní situace, jsme s nimi i ve chvílích nejtěžších… V našem týmu máme 2 sociální pracovnice, psycholožku a nutriční terapeutku, které poskytují bezplatné poradenství přímo v nemocnici, kde sídlí i klinické EB Centrum. Jezdí také přímo do rodin, kde s nimi konzultují vše potřebné, řeší s nimi problémy např. ve škole nebo na úřadech.

Pořádáme odborné vzdělávací konference a ozdravné pobyty, kde se rodiny společně setkávají a sdílí své osudy. Pomáháme financovat nákladný ošetřovací materiál, přímořské ozdravné pobyty a další pomůcky prostřednictvím veřejné sbírky, kde jsme doposud pacienty podpořili 15 miliony korun. Věnujeme se osvětě, jsme aktivním členem mezinárodní sítě DEBRA International a zapojujeme se do výzkumu léčby EB.

Kolika pacientům Debra pomáhá a jak často se na vás obrací?
Alice: Klinické EB Centrum pečuje o více než 360 pacientů – dětí a dospělých z celé ČR. Námi nabízené služby využívá 205 pacientů a jejich blízcí. Kolegyně, které poskytují poradenství, jsou s pacienty, případně rodiči, v kontaktu každodenním. Dva dny v týdnu jsou k dispozici v ambulanci DEBRA ČR tzv. kontaktní místnosti. Jeden den v týdnu objíždějí pacienty a jejich rodiny, zde poskytují tzv. terénní službu. Prostřednictvím telefonu, e-mailu apod. jsme v kontaktu s pacienty každý pracovní den, mnohdy i o víkendech.

Jaké máte plány pro tento rok? Jak mohou lidé pomoci?
Alice: Naše plány jsou jasné: nepřestat, rozvíjet se, být tu stále pro naše „motýlky“. Chceme vymýšlet nové služby a způsoby, jak podporovat nejen samotné pacienty, ale i jejich rodiny. Tam je totiž pro motýlky začátek všeho. To rodina o malého pacienta pečuje a nepřestává nikdy...

Často je to ale velmi vyčerpávající, proto chceme podporovat právě ty naše pečující. DEBRA tady pro „motýlky“ a jejich rodiny je už 16 let a musí to tak zůstat i nadále, aby se neocitli bez prostředků, bez nezbytné podpory šité jim na míru. Chystáme se také na klinickou studii terapie mezenchymálními kmenovými buňkami – to bude velká revoluce!

Hlavní zprávy

Bídné podmínky a šizení protokolů. Na Baldwinův smrtící výstřel bylo zaděláno dopředu
USA

Bídné podmínky a šizení protokolů. Na Baldwinův smrtící výstřel bylo zaděláno dopředu

Ani do chvíle, kdy hollywoodský herec Alec Baldwin na „place“ omylem údajnou rekvizitou zastřelil hlavní kameramanku a zranil režiséra, nešlo při natáčení westernového filmu Rust všechno po drátkách. Vyplývá to z článku, který přinesl Los Angeles Times. Štáb měl být frustrovaný z podmínek natáčení a dodržování bezpečnostních protokolů mělo k dokonalosti daleko.

Legenda Manchesteru United přiznala sexuální zneužívání. Matka Evry měla vztek

Opora Manchesteru United i francouzské reprezentace. Fotbalista Patrice Evra byl svého času jedním z nejlepších levých obránců na světě, a proto si teď mohl dovolit napsat autobiografii. V ní se nepozastavuje pouze nad krásnými okamžiky, které prožil na trávníku, ale rovněž nad dětstvím, které podle knihy rozhodně neměl jednoduché. Prozradil, že když mu bylo 13 let, učitel ze školy ho sexuálně zneužil.

Vemte si roušku, žádal muž v metru policisty. Neotravuj, řekli a vyhodili ho ze stanice

Ke kuriózní situaci došlo v týdnu v prostorách newyorského metra. Pasažér Andy Gilbert spatřil policisty, kteří na rozdíl od něj neměli roušku nebo respirátor, ačkoliv je to tam na základě státních nařízení povinné. Gilbert se tedy ocitl v pozici, kterou by měli zastávat právě strážníci, a po dvojici chtěl, aby si zakryla ústa a nos. Policisté pro něj však neměli pochopení a násilím vyvedli muže ze stanice.

Dušek: Omezení nemocniční péče nelze vyloučit. Páteční počet nakažených je unikátní

V pátek přibylo v Česku nejvíce nakažených koronavirem za půl roku. Podle šéfa Ústavu zdravotnických informací a statistiky (ÚZIS) Ladislava Duška je 4 224 nových případů vzhledem k jiným pátkům unikátní číslo. Ve vysílání CNN Prima NEWS navíc varoval, že v některých regionech může opět hrozit omezení nemocniční péče. Několikrát pak apeloval na všechny občany, kteří zatím nepodstoupili vakcinaci, aby tak učinili.

Sourozenci vjeli pod vlak, 15letý Daniel nepřežil. Rodiče se modlí za přežití dcery

Tragická nehoda na Frýdecko-Místecku si vyžádala život 15letého Daniela. Ten minulou neděli cestoval společně se svou starší sestrou Nikolou autem, když je na železničním přejezdu v obci Ropice srazil vlak. Sourozenci byli s těžkými zraněními převezeni do nemocnice. Zachránit chlapce se lékařům již nepodařilo. Jeho rodiče se teď rozhodli pro dobrý skutek a chlapcovi orgány poskytnou k dárcovství.

Nálada mezi Piráty a STAN houstne. Někdo nám nasazuje psí hlavu, zlobí se Bartoš

Vyjednávání mezi Piráty a STAN o nové vládě pod taktovkou koalice Spolu neprobíhají v té nejlepší atmosféře. Některé zdroje ze STAN hovoří o tom, že partaj Ivana Bartoše je chaotická a není schopná jasně říct, o které resorty má zájem. Bartoš na to konto CNN Prima NEWS řekl, že někteří účastníci jednání evidentně mají záměr nasadit Pirátům psí hlavu.

reklama

Domácí zpravodajství

Jsme připraveni vyloučit Česko z mapy, Fiala i Kolář jsou rusofobové, tvrdí ruský expert

Rusko je připraveno na to, že vyloučí Česko z mapy světa, řekl v pořadu 360° na CNN Prima NEWS ruský politolog a bohemista Vadim Truchačev. Reagoval tak na spekulace, že by novým českým premiérem byl šéf ODS Petr Fiala a ministrem zahraničí poslanec Ondřej Kolář (TOP 09). Truchačev Fialu označil za rusofoba, Kolář zase podle něj svým vedením Prahy 6 ruskému lidu plive do tváře.

Proplácení testů či kratší karanténa. Jak plánuje nastupující vláda řešit covid?

Další vlna epidemie se podle čísel z posledního týdne pořádně zvedla. Premiér Babiš a spol. proto představili sérii přísných opatření, které mají nárůst nových případů covidu zkrotit. Otázkou však zůstává, jak dlouho budou platit. Připravovaná vláda Petra Fialy, která by mohla ve Strakově akademii usednout během příštích měsíců, má totiž na pandemický postup jiný názor. Splní-li své sliby, například testy by mohly být znovu proplácené pojišťovnami.

reklama