Kůže křehká jak motýlí křídla, odřeniny strašně bolí, popisuje rodina šestiletého Vojtíška

Puchýřky se mu tvoří po celém těle i v pusince prakticky pořád

„Z pardubické nemocnice nás převezli na specializované Dětské kožní oddělení Pediatrické kliniky FN Brno,“ vzpomíná Vojtíškova maminka. Tam lékaři udělali speciální genetické vyšetření, které potvrdilo, že Vojtíšek trpí tou nejzávažnější formou nemoci. „Puchýřky se mu tvoří po celém těle i v pusince prakticky pořád,“ dodává maminka.

Má natolik poraněný jícen, že skoro nemůže polykat

Péče o dítě s nemocí motýlích křídel spočívá v neustálém ošetřování puchýřů a ran a zároveň hlídání, aby neupadlo nebo se neodřelo. Nové puchýřky musí rodiče pravidelně propichovat, namazat, převázat, a toto opakují v průběhu dne mnohokrát. Dříve nosil Vojtíšek ochranné rukavičky, dnes už mu ruce musí rodiče pravidelně vázat obvazem. I přes veškerou péči ale začínají prstíky srůstat. Kromě toho má také potíže s jídlem. „Má natolik poraněný jícen, že skoro nemůže polykat. Výživu tak dostává pomocí sondy rovnou do žaludku," popisuje Martina.

Vojtíšek je hodně aktivní dítě, která má rádo pohyb a společnost. Pro rodiče je tedy velmi náročné ho uhlídat, aby se neporanil. Rád si hraje nejen se svou starší sestřičkou, ale i vrstevníky. Dnes už šestiletý chlapeček půjde v září na poslední rok do školky, kde mu  dělá asistentku jeho maminka.

Na fotografii níže je pro dokreslení vše, bez čeho se Vojtíšek neobejde. Kromě toho, co potřebují běžně jeho kamarádi, tedy autíček, vláčku a knížky, jsou to také dezinfekce, masti, krémy, sterilní jehly, speciální výživa, atraumatické krytí a další a další věci. Den šestiletého kluka se závažnou formou nemoci se bez těchto pomůcek nedá úspěšně absolvovat.

Nezbytné je atraumatické – tedy nezraňující – krytí ran

Péče o velmi křehkou kůži dítěte s nemocí motýlích křídel je každodenní rutina. Od promazávání přes ošetřování drobných nových poranění až po několikahodinové převazy celého těla. Alespoň malá lékárnička patří k nezbytnostem i na krátkou vycházku. Zásadní věcí je takzvané atraumatické krytí. Jeho používání bylo v péči o pacienty s EB doslova revolucí. Dříve pacienti používali gázu a obvazy, které se do ran nalepily a při převazu se často strhly i s vrstvou nové kůže. Atraumatické krytí k ráně přilne, ale nepřilepí se, navíc pomáhá v hojení. Jedná se také o nejdražší položku z ošetřovacích materiálů pro lidi s tímto onemocněním.

Dříve jej pacientům financovala DEBRA ČR z veřejné sbírky. Díky společné iniciativě DEBRA ČR a EB Centra jsou od roku 2013 tyto materiály hrazeny ze zdravotního pojištění a DEBRA je kupuje pouze ve výjimečných případech. Další nepostradatelnou součástí každodenní výbavy pacienta s EB jsou dezinfekční roztoky a gely (ty je třeba často střídat, mít v zásobě více druhů), sterilní jehly na propichování puchýřů, masti na promazání kůže, velmi jemné obvazy a gázové čtverce, často také léky na tlumení bolesti.

DEBRA pomáhá už 16 let. Patronkou je herečka Jitka Čvančarová

MUDr. Hana Bučková, Ph.D. působí jako primářka Dětského kožního oddělení Pediatrické kliniky v Brně. Na onemocnění epidermolysis bullosa congenita (EB) neboli nemoc motýlích křídel se specializuje dlouhodobě. Její zásluhou patří Česká republika mezi země s nejkomplexnějším systémem léčby této velmi bolestivé nemoci, kterou nelze plně vyléčit. Před pár dny získala ocenění Osobnost filantropie.

Paní primářko, kdy jste se poprvé setkala s nemocí motýlích křídel?
Bylo to po mém nástupu na Dětské kožní oddělení v Brně k doc. Rovenskému, který je zakladatelem dětské dermatologie u nás a léčil různé vzácné diagnózy. Pohled na „Motýlky“, kterým se sundávaly při převazu přilepené obvazy ve vaně, byl tehdy tristní… Rozhodla jsem se s tím něco udělat a začala jsem zjišťovat, jak by šlo pacientům pomoci. Informace a inspiraci jsem tehdy hledala i v zahraničí, mimo jiné v Salzburgu.

Co byl první krok ke zlepšení péče u nás? Čím jste se v zahraničí inspirovala?
V zahraničí se pacientům s EB věnovaly týmy specialistů v tzv. EB centrech, kde jim poskytovaly komplexní péči. To jsem se rozhodla vybudovat i u nás. Oslovila jsem specialisty. V roce 2001 jsme tak byli čtyři – dermatolog, histopatolog, plastický chirurg a rehabilitační lékař. Postupně se tým EB Centra ČR rozrostl na 27 specialistů.

V roce 2004 jste iniciovala založení organizace Debra. Jak k tomu došlo?
Kvalita života pacienta s EB i jeho rodiny se výrazně zlepší propojením komplexní odborné péče s funkční pacientskou organizací DEBRA, která poskytuje služby sociální, poradenské, finančně podporuje pacienty. Pořádá pro ně ozdravné pobyty, zamezuje sociální izolaci u svých klientů. Ve světě většinou založí DEBRA organizaci zoufalí rodiče pacientů a postupně se snaží nalákat specialisty, aby se „motýlkům“ věnovali.

Tak jsem na tom intenzivně pracovala, ovšem nikdo z rodičů mých pacientů se toho nechtěl ujmout. Netroufali si, neměli na to síly. Naštěstí jsem se setkala s mladou studentkou Magdou Hrudkovou, dobrovolnicí, která se nabídla, že se založením pacientské organizace pomůže… A tak vznikla česká DEBRA z nadšených mladých pracovníků, kteří dělají práci pro pacienty s velkým nasazením, jsou velmi kreativní. Od dobrovolnických začátků vyrostla DEBRA ČR v profesionální organizaci.

Jak je propojena DEBRA ČR s lékaři EB Centra, kteří pacientům s EB pomáhají?
Úzká spolupráce EB Centra FN Brno a DEBRA ČR vyplynula přirozeně, neboť vzájemné propojení, průběžná informovanost přináší ovoce pacientům. Navíc Debra ČR podporuje zdravotnickým materiálem, zdravotními pomůckami jednotlivá pracoviště, která „motýlci“ navštěvují a specialisté je k péči o ně potřebují.

Jsme tady pro naše motýlky a jejich rodiny.

Magda Hrudková se tedy stala první ředitelkou DEBRA ČR. Na této pozici ji poté vystřídala Alice Brychtová. Pro obě se stala DEBRA a pomoc lidem s nemocí motýlích křídel nedílnou součástí jejich života.

Magdo, jak jste se dostala k pomoci lidem s nemocí motýlích křídel a založení neziskovky?
Vlastně úplně náhodou. Jako dobrovolnice jsem se účastnila setkání pacientů – našich „motýlků“ a rodičů, které pořádala paní primářka Hana Bučková. Viděla jsem její nadšení a velkou snahu, aby Debru založili rodiče pacientů, kteří nejlépe znají své potřeby. Je to tak všude na světě... Ale bylo znát, jak unavení jsou, jak by sice chtěli mít zastání v pacientské organizaci, ale nemají sílu ani čas ji zakládat a věnovat se jí. Nemohlo to zůstat bez odezvy, ta potřeba byla obrovská. Tak jsem řekla, že to udělám, že ten první papír napíšu. Nejdůležitější bylo udělat ten první krok.

Alice, jak dlouho jste v Debře a co je na té práci tak výjimečné, co vás u ní drží?
Do Debry jsem nastoupila v roce 2008. Moc ráda vzpomínám na první setkání s pacienty a jejich rodiči na DEBRA konferenci v Brně, která se koná každý rok od svého založení. Hned od prvního okamžiku mě pacienti a jejich rodiny pohltili svojí energií, neutuchající vnitřní silou a pro mě stále nekončící inspirací. V roce 2008 byla DEBRA neznámá organizace a zejména o nemoci motýlích křídel nikdo nevěděl.

Pacienti měli velké problémy s přijetím veřejnosti a s přiznáním dávek státního sociálního systému, v získání atraumatického krytí, v řešení nekončících problémů vyplývajících ze záludnosti onemocnění. Jsem pyšná, že se nám za 16 let společného úsilí podařilo změnit ve prospěch pacientů s EB mnohé. Pacienti s EB jsou nyní lépe přijímáni, nemají již takové problémy s přiznáním dávek státní podpory, nejsou stigmatizováni. V Debře jsem měla tu čest pracovat nejen jako sociální pracovnice, ale i jako ředitelka, nyní fundriser.

Mezi zakladatelky DEBRA ČR patří i Jitka Čvančarová, jaká je její role v organizaci?
Magda: Jitka byla naše obrovská odměna. Do Debry přišla 3 roky po jejím založení s takovým elánem a potřebou pomáhat, to se jen tak nevidí. Po prvotním rozkoukání začala Jitka sama realizovat a produkovat velký osvětový projekt. Říkala, že o tak závažném problému, jako je nemoc motýlích křídel, prostě musí vědět všichni. Netrvalo dlouho a opravdu se jí to podařilo.

Jsme s rodiči i ve chvílích nejtěžších

V té době bylo naší společnou ambicí zajistit úhrady ošetřovacího materiálu od zdravotních pojišťoven. To se také povedlo! Jitka se neustále aktivně účastní chodu organizace, ví o každé věci, která se děje. Jitka nikdy nenechala nikoho na pochybách, že je Debra její srdeční záležitost. Její obrovská popularita samozřejmě otvírá řadu dveří, což je pro Debru velice důležité. Nebýt Jitky, byli bychom stále malá organizace, o které by vědělo jen pár zainteresovaných.

Jak konkrétně DEBRA rodinám s EB pomáhá?
Alice: DEBRA je tu pro všechny pacienty s nemocí motýlích křídel z celé ČR. Jsme tu pro ně v každé životní situaci. Doprovázíme rodinu od narození malého „motýlka“, pomáháme jim zvládat náročné životní situace, jsme s nimi i ve chvílích nejtěžších… V našem týmu máme 2 sociální pracovnice, psycholožku a nutriční terapeutku, které poskytují bezplatné poradenství přímo v nemocnici, kde sídlí i klinické EB Centrum. Jezdí také přímo do rodin, kde s nimi konzultují vše potřebné, řeší s nimi problémy např. ve škole nebo na úřadech.

Pořádáme odborné vzdělávací konference a ozdravné pobyty, kde se rodiny společně setkávají a sdílí své osudy. Pomáháme financovat nákladný ošetřovací materiál, přímořské ozdravné pobyty a další pomůcky prostřednictvím veřejné sbírky, kde jsme doposud pacienty podpořili 15 miliony korun. Věnujeme se osvětě, jsme aktivním členem mezinárodní sítě DEBRA International a zapojujeme se do výzkumu léčby EB.

Kolika pacientům Debra pomáhá a jak často se na vás obrací?
Alice: Klinické EB Centrum pečuje o více než 360 pacientů – dětí a dospělých z celé ČR. Námi nabízené služby využívá 205 pacientů a jejich blízcí. Kolegyně, které poskytují poradenství, jsou s pacienty, případně rodiči, v kontaktu každodenním. Dva dny v týdnu jsou k dispozici v ambulanci DEBRA ČR tzv. kontaktní místnosti. Jeden den v týdnu objíždějí pacienty a jejich rodiny, zde poskytují tzv. terénní službu. Prostřednictvím telefonu, e-mailu apod. jsme v kontaktu s pacienty každý pracovní den, mnohdy i o víkendech.

Jaké máte plány pro tento rok? Jak mohou lidé pomoci?
Alice: Naše plány jsou jasné: nepřestat, rozvíjet se, být tu stále pro naše „motýlky“. Chceme vymýšlet nové služby a způsoby, jak podporovat nejen samotné pacienty, ale i jejich rodiny. Tam je totiž pro motýlky začátek všeho. To rodina o malého pacienta pečuje a nepřestává nikdy...

Často je to ale velmi vyčerpávající, proto chceme podporovat právě ty naše pečující. DEBRA tady pro „motýlky“ a jejich rodiny je už 16 let a musí to tak zůstat i nadále, aby se neocitli bez prostředků, bez nezbytné podpory šité jim na míru. Chystáme se také na klinickou studii terapie mezenchymálními kmenovými buňkami – to bude velká revoluce!