Když je kůže těsná a nedá se pořádně nadechnout. Může jít o systémovou sklerodermii

Marie vypráví svůj příběh a popisuje, jak se žije s nemocí, která přináší mnoho komplikací a omezení.

Zdravotní problémy trápily Marii už na střední škole. „Nemohla jsem pořádně dýchat a často jsem pokašlávala,“ vzpomíná. Lékař jí tehdy sdělil, že zřejmě prodělala zápal plic, ale pro jistotu ji poslal na další vyšetření. Podle výsledků jí diagnostikovali systémový lupus erythematodes a na něj Marie dostala léky. Ty však nezabraly a její stav se neustále zhoršoval.

Kůži jsem měla staženou a ztvrdlou jako vosk. Nemohla jsem v rukou nic udržet.

Začaly se přidávat bolesti a otoky kloubů, kožní problémy. „Kůži jsem měla nepříjemně staženou a ztvrdlou jako vosk. Nemohla jsem v ruce nic pořádně udržet a byla jsem ze všeho unavená. Pediatrička mě proto poslala do specializovaného Revmatologického ústavu v Praze, kde jsem se po sérii vyšetření dozvěděla, že nemám lupus, ale systémovou sklerodermii. Po dvou letech od prvních příznaků,“ pokračuje Marie ve svém příběhu.

Byla v maturitním ročníku a kvůli zdravotním komplikacím a vyšetřením zameškala mnoho hodin. „Ve škole mi nevyšli vstříc s individuálním studijním plánem a kvůli velké absenci mi chyběla klasifikace z několika předmětů. Učit se na zkoušky z nematuritních předmětů a zároveň se připravovat na maturitu byl velký stres. Tehdy to na mě padlo, sesypala jsem se a nemohla jít k maturitě,“ vzpomíná.

Trvalo dlouhé měsíce, než se lékařům podařilo mou nemoc stabilizovat.

Trvalo dlouhé měsíce, než se lékařům podařilo Mariin stav stabilizovat. Pro mladou dívku to bylo velmi náročné nejen po fyzické, ale i po psychické stránce. Kvůli nemoci a následné léčbě přibrala Marie na váze a změnil se vzhled jejího obličeje. Lidé si mysleli, že prostě hodně jí. „Musela jsem každému vysvětlovat, že za to nemohu a tloustnu, protože jsem nemocná a beru léky,“ dodává.

Nejvíce jí pomohl několikaměsíční pobyt v Revmatologickém ústavu. „Byla jsem tam s lidmi, kteří měli stejnou nemoc a problémy jako já. Už to mi moc pomohlo,“ popisuje Marie. Následně vyhledala další pomoc u pacientské skupiny Skleroderma.

Boj se systémovou sklerodermií není jednoduchý, Marie se nevzdala. Školu sice nedokončila, ale díky dobré znalosti angličtiny se uplatnila v lázeňství a později založila vlastní cestovní kancelář. Marie nepolevila ve svém odhodlání žít normální život a založila rodinu. „Lékaři mě od těhotenství odrazovali, ale já po dětech moc toužila,“ říká. Obě těhotenství proběhla hladce a nyní má Marie s manželem čtyřletou dceru a šestiletého syna.

Michaela skončila v kómatu, nyní vede spolek Skleroderma

Systémovou sklerodermií se zabývá pacientská skupina Skleroderma. která spadá pod Revma Ligu Česká republika. Za vznikem Sklerodermy stojí Michaela Linková, která organizaci založila v roce 2018.

Paní Linková, proč jste založila organizaci Skleroderma?
Lékaři mi systémovou sklerodermii diagnostikovali v roce 2015. Zasáhla mi kůži, plíce a způsobila selhání ledvin. Přidaly se další komplikace a skončila jsem v kómatu. Lékaři mi tehdy dávali pouze třicetiprocentní šanci na přežití. Po třech měsících v nemocnici jsem musela dva roky pravidelně docházet na dialýzu. Naštěstí se díky moderní léčbě a změně životního stylu začal můj zdravotní stav zlepšovat. Naučila jsem se znovu chodit, cvičit a vrátila jsem se alespoň částečně zpět do pracovního procesu. A tehdy jsem založila pacientskou skupinu Skleroderma, abych pomohla zajistit potřebné informace všem, kteří trpí touto vzácnou nemocí jako já.

Co všechno vaše organizace pacientům nabízí?
Pořádáme společně s odborníky workshopy „Jak zvládnout svou (ne)moc“ a „Komunikace (ne)jen s lékařem“, i tematické živé on-line webináře ve spolupráci s Revma Ligou. V loňském roce jsem nafotila spolu s dalšími ženami trpícími systémovou sklerodermií kalendář. Výstavu fotografií nazvanou „Náš úsměv je křehký“ mohou zájemci vidět do 30. června v prvním patře pražského nákupního centra Palladium.

Lékař: Sklerodermie je léčitelná, ale ne vyléčitelná

Doktor Tomáš Soukup z Fakultní nemocnice v Hradci Králové popisuje v rozhovoru pro CNN Prima NEWS nejčastější příznaky systémové sklerodermie, i to, jak s ní bojovat a jaké jsou možnosti léčby.

Pane doktore, co je vlastně systémová sklerodermie z lékařského pohledu?
Jedná se o velmi vzácné onemocnění, o kterém mnoho lidí vůbec neví. Systémová sklerodermie je autoimunitní onemocnění. To znamená, že imunitní systém člověka bojuje proti vlastnímu tělu. Nemoc postihuje více orgánových systémů, především kůži, trávicí trakt, plíce a někdy také srdce a ledviny.

Jak přesně se toto onemocnění projevuje?
Nemoci často předchází modrání a bělení prstů v chladu, tzv. Raynaudův fenomén. Ten je ale častý i u zdravých lidí. Poté dochází k otokům prstů a následně k tuhnutí kůže na prstech. Potíže s pohybem jsou způsobeny postižením kůže, kloubů a šlach. Mohou se dostavit problémy s dýcháním při postižení plic a plicního oběhu. U někoho se objeví obtíže s trávicím traktem, které se projevují pálením žáhy, pocitem nadýmání, zácpou, průjmem a často i hubnutím.

Jak se léčí systémová sklerodermie?
Pro léčbu nemáme žádný univerzální lék, kterým by pacientovi pomohl celkově. Proto léčíme pouze jednotlivě zasažené orgány. Nyní jsou k dispozici nové léčebné možnosti při postižení plic, plicního oběhu a kožních defektů na prstech. Cena nově vyvinutých léků je ale velice vysoká.

Lze sklerodermii zcela vyléčit nebo zmírnit příznaky?
Jsme schopni úspěšně léčit jednotlivé zasažené orgány. Pacientům proto říkám, že sklerodermie je léčitelná, ale není zcela vyléčitelná. Čím dříve se nám nemoc podaří odhalit, tím lépe ji dokážeme léčit.

Objevuje se toto onemocnění více u žen než u mužů? A v jaké věkové kategorii?
Nemoc se může projevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji k tomu dochází u žen mezi 30. až 50. rokem života.