reklama

Ve dvanácti jí začaly natékat prsty. Při systémové sklerodermii vám začne být kůže těsná

Dvaatřicetiletá Anna Pařízková trpí onemocněním, u kterého se „zmenšuje“ kůže. První příznaky sklerodermie se u ní objevily už ve dvanácti letech, což nebývá typické. U většiny pacientů se nemoc projeví až v dospělosti. Jedná se o vážnou autoimunitní chorobu, při které pacientům začíná být těsná kůže. Nemoc s sebou přináší celou řadu dalších komplikací. Přesto Anna říká, že se sklerodermií lze žít téměř plnohodnotný život a mít děti. Co jí osobně nejvíce pomohlo?

reklama

Když bylo Anně 12 let, sklerodermie o sobě dala poprvé vědět. „Začalo to natékáním prstů včetně dlaní a kloubů na rukou. Také jsem měla časté zlomeniny končetin, které se objevily i při nenáročném sportu. Dalším příznakem bylo červené zbarvení nadočního okolí, což už bylo podezřelé naší rodinné lékařce-homeopatce, která mi doporučila podstoupit krevní testy,“ popisuje první příznaky nemoci Anna. Zanedlouho se dozvěděla, že trpí systémovou sklerodermií, která je nevyléčitelná.

Nemoc se u mě projevila už ve dvanácti letech, což nebývá tak časté. Většinou se rozvine až v dospělosti.

Kromě klasické léčby, která spočívá spíše v potlačení příznaků a zkvalitnění pacientova života, zkoušela Anna také řadu alternativních postupů.

„Nemoc se mi naštěstí podařilo dostat pod kontrolu. Můj typ onemocnění je juvenilní forma, která je specifická v tom, že se projevuje už u dětí, a podle posledních analýz se může rozvinout v jakémkoli věku. Já osobně znám spíše ženy mého věku s touto nemocí. Lékaři na začátku nemoci v krvi zjistili stopy neléčené boreliózy po klíštěti, což mohl být spouštěč nemoci,“ říká Anna, která nyní pracuje jako marketingová specialistka.

I když nemoc dále nepostupuje, trápí Annu některými projevy. Jedná se především o otékání kloubů a bolestivé ulcerace (vznik vředů, pozn. red.) na prstech. Dále se potýká se zkracováním posledních článků prstů, omezenou hybností včetně tuhosti celého těla a tuhnutí tkáně na systémových orgánech, jako je srdce.

Od propuknutí nemoci se u Anny projevuje také takzvaný Raynaudův fenomén, pro který je typické snížené prokrvení končetin, to znamená například promodralé až bělavé konečky prstů v chladu. Tento fenomén se ale nemusí projevit u každého pacienta s touto nemocí.

Kvůli špatnému prokrvení prstů musí nosit Anna rukavice nejen když mrzne. „Špatně snáším chlad. I v deseti stupních mě prsty bez rukavic bolí. Musela jsem se naučit nenechat modrání postupovat a rukavice mám raději stále při sobě,“ pokračuje Anna. I přes tyto neduhy na hory nezanevřela. Pořídila si speciálně vyhřívané rukavice a jezdí na snowboardu.

Snažím se nemoci nepodléhat a žít v rámci možností naprosto normální a běžný život. Musím ale dodržovat určitá omezení.

„Co mi nejvíce pomohlo nemoc zvládnout? Určitě se nepoddávat smutku a litování. Snažím se ji brát jako součást života, být aktivní a udržovat se psychicky v pohodě. A to bych doporučila i dalším lidem, kteří s touto nemocí žijí. Není to jednoduché, ale můžete s ní žít téměř plnohodnotný život, porodit zdravé děti a sportovat,“ uzavírá.

Sklerodermie je vzácné onemocnění, o kterém mnoho lidí vůbec netuší, že existuje. O osvětu usiluje skupina Skleroderma, Revma Liga Česká republika, v jejímž čele stojí Michaela Linková, která se sama s touto nemocí potýká. Prostřednictvím Sklerodermy se mohou pacienti spojit s dalšími nemocnými a také zjistit mnoho cenných informací o možnostech léčby i doporučení specialistů.

Univerzální a účinná léčba zatím neexistuje

Jsou případy, u kterých včasná agresivní léčba dokáže zmírnit průběh a takzvaně dostat nemoc pod kontrolu, u některých pacientů ale bohužel nelze předejít rozvoji těžkých komplikací a nezvratnému poškození kůže, pohybového aparátu a zejména orgánů, říká docent Tomáš Soukup ze subkatedry revmatologie II. interní gastroenterologické kliniky LF UK a FN Hradec Králové.

Co je to sklerodermie a jak se projevuje?
Systémová sklerodermie je závažné vzácné chronické revmatické onemocnění ze skupiny systémových onemocnění pojiva, které postihuje typicky kůži, pohybové ústrojí a vnitřní orgány.

Je toto onemocnění geneticky podmíněné?
Při vzniku tohoto onemocnění se mohou uplatnit genetické vlivy i faktory zevního prostředí. Podíl genetické predispozice je ovšem výrazně menší, než je tomu u jiných autoimunitních onemocnění, jako například u diabetu mellitu 1. typu nebo nespecifických střevních zánětů. Nicméně výskyt systémové sklerodermie u příbuzných prvního stupně pacienta s touto nemocí je výrazně vyšší (až o 1,6 procenta) než v běžné populaci (0,018 procenta).

Jaké jsou první projevy sklerodermie?
Jedná se o velmi heterogenní nemoc co do průběhu i rozsahu postižení, ale mezi nejčastější první projevy patří bělání nebo modrání konečků prstů v chladu – takzvaný Raynaudův fenomén. Dále pak difúzní otoky prstů rukou, které by měly vést k odeslání pacienta praktickým lékařem ke kapilaroskopickému vyšetření (mikroskopické vyšetření cévek končících na kůžičce nehtového valu, pozn. red.) a případně následně k revmatologovi.

Zmiňujete Raynaudův fenomén, kterým trpí i paní Anna Pařízková. Vyskytuje se vždy v souvislosti se sklerodermií?
Nikoliv, objevuje se až u 20 procent žen a 10 procent mužů v běžné populaci, takže jen malá část lidí s Raynaudovým fenoménem může mít nakonec systémovou sklerodermii. Stejně tak difúzní otoky prstů mohou mít celou řadu jiných příčin. K celkovým nespecifickým projevům systémová sklerodermie vnímaným samotným pacientem na počátku nemoci pak může patřit celá řada příznaků, které provázejí i jiná chronická onemocnění, a nepředstavují proto dostatečně specifické vodítko k časnému rozpoznání a stanovení správné diagnózy – například únava, ztuhlost rukou, bolesti kloubů, poruchy spánku, nechutenství, necílené hubnutí, zvýšené teploty a reaktivní deprese.

Jaké jsou možnosti léčby nebo spíše potlačení doprovodných projevů nemoci?
Bohužel dosud neexistuje univerzální a účinná terapie, která by dokázala zastavit nebo zvrátit všechny projevy a případné komplikace tohoto onemocnění. Farmakologická léčba je symptomatická a orgánově specifická, zaměřená na potlačení projevů zánětu (imunosupresivní terapie) a postižení cév (vazodilatační terapie), případně nově i zpomalení progrese tuhnutí (fibrózy) plicní tkáně (antifibrotická terapie). Zásadní roli v léčbě tohoto onemocnění má časná, dlouhodobá, pravidelná a intenzivní rehabilitace pod vedením zkušeného fyzioterapeuta a ergoterapeuta, která má zabránit rozvoji a progresi nezvratných strukturálních změn na vrub tuhnutí kůže, šlach a měkkých tkání a předejít výraznému snížení funkčních schopností pacienta: schopností provádět všední denní činnosti či sebeobsluhu.

Postihuje onemocnění častěji muže, nebo ženy?
Dle poslední systémové analýzy všech dostupných populačních studií postihuje systémová sklerodermie pětkrát častěji ženy než muže. Může se rozvinout v jakémkoliv věku, vzácně existuje i juvenilní forma u dětí, u dospělých je pak nejčastější výskyt ve věku 40 až 70 let.

Kolik lidí v Česku žije se sklerodermií?
Populační studie zkoumající výskyt této nemoci v ČR nejsou k dispozici. Pokud však vycházíme z výsledků poslední systematické analýzy, činí výskyt případů systémové sklerodermie 17,6 na 100 tisíc obyvatel, v ČR tedy odhadem žije 1 760 pacientů. Nových případů je 1,4 na 100 tisíc, přibývá –⁠ rovněž odhadem –⁠ 140 nových pacientů ročně. Je však pravděpodobné, že ne všichni budou diagnostikováni nebo pravidelně dispenzarizováni u revmatologů.

Je možné alespoň částečně dostat nemoc pod kontrolu?
Vzhledem k výrazné heterogenitě týkající se rozsahu postižení jednotlivých orgánů a průběhu nemoci i odpovědí na léčbu se daří snížit aktivitu nemoci a zabránit nezvratnému poškození orgánů a rozvoji komplikací v různé míře. Jsou případy, u kterých včasná agresivní léčba dokáže zmírnit průběh a takzvaně dostat nemoc pod kontrolu, kdy pacienti mohou pokračovat ve svých všedních denních aktivitách i práci. U některých pacientů ale bohužel nelze předejít rozvoji těžkých komplikací a nezvratnému poškození kůže, pohybového aparátu a zejména orgánů, což pak vede k výraznému zkrácení očekávané délky života.

Tagy:
kůže vzácné onemocnění revmatoidní artritida systémová sklerodermie bolest kloubů Raynaudův syndrom

Hlavní zprávy

Jsou připraveni na válku. Americký generál popsal ničivou sílu Rusů u hranic s Ukrajinou
Rusko

Jsou připraveni na válku. Americký generál popsal ničivou sílu Rusů u hranic s Ukrajinou

Rusko podle vedení americké armády shromáždilo podél hranice s Ukrajinou útvary mnoha různých druhů a „zjevně“ je v jeho možnostech tyto síly použít. Nejvýše postavený americký generál Mark Milley na pátečním brífinku hovořil o přítomnosti pozemních, vzdušných, námořních i jiných formací. Ministr obrany USA Lloyd Austin řekl, že konflikt není nevyhnutelný a že ruský prezident Vladimir Putin má i jiné možnosti než je rozsáhlý útok.

Tým vedený českým vědcem objevil unikátního živočicha. Žije na jediném místě na světě
Zahraničí

Tým vedený českým vědcem objevil unikátního živočicha. Žije na jediném místě na světě

Mezinárodní tým vedený českým vědcem Josefem Bryjou nalezl a popsal nový druh hlodavce – myš harennskou. Tyto myši žijí jen v horských lesích Etiopské vysočiny. Studii o drobném savci publikoval časopis Organisms Diversity & Evolution, uvedli zástupci Akademie věd ČR (AV). Tým tvoří vědci z Ústavu biologie obratlovců AV, Jihočeské univerzity v Českých Budějovicích a Severtsovova ústavu Ruské akademie věd.

Do vězení půjdu s hrdostí, říká Kubkův stalker. Pekarová chce víc stíhání dezinformátorů
Koronavirus

Do vězení půjdu s hrdostí, říká Kubkův stalker. Pekarová chce víc stíhání dezinformátorů

Známí antivaxeři Jana Peterková a Patrik Tušl odmítají nejen očkování, ale i obvinění ze strany policie, která je stíhá kvůli dezinformacím a stalkingu. Zatímco bývalá reportérka podle vyšetřovatelů opakovaně lhala o covidové situaci i účincích vakcín, Tušl zase pronásledoval známé osobnosti boje s pandemií. Oba dva si za své výstupy na sociálních sítích nechali platit od svých podporovatelů.

Osmitýdenní holčička zemřela s více než 60 zlomenými kostmi. Rodiče jsou už ve vězení

Velkou Británií otřásá další případ krutého týrání dítěte. Teprve osmitýdenní Aminy-Faye Johnsovou její rodiče dlouhodobě trýznili. Na konci dubna v roce 2019 dívenka přestala dýchat a ani přes snahu lékařů se ji nepodařilo oživit. Po následném rentgenu se zdravotníkům naskytl šokující snímek, holčička měla přes 60 zlomenin. Nyní byli její rodiče odsouzeni k pobytu za mřížemi.

Přibývá opakovaných nákaz covidem. I po prodělání se očkujte třetí dávkou, vybízí Chlíbek

Česko se potýká s rekordním počtem opakovaných nákaz koronavirem. Ministerstvo zdravotnictví jich za čtvrtek eviduje přes 16 tisíc, což je nejvíc od začátku celé pandemie. Na vině je dle všeho vysoce nakažlivá varianta omikron. Podle odhadů resortu by reinfekcí mělo v následujících dnech přibývat. Podle vakcinologa Romana Chlíbka je nejlepší dosavadní ochranou kombinace očkování posilující dávkou a prodělání nemoci.

Sledujte ŽIVĚ Partii: Vypukla válka ve Sněmovně? Střetnou se Pekarová a Vondráček

Vládní strany si jdou s opozicí tvrdě po krku prakticky od první schůze nové Sněmovny. Hnutí ANO a SPD se nelíbí plánovaná novela pandemického zákona, obě uskupení by také chtěla větší zastoupení ve vedení dolní komory Parlamentu. Pětikoalice zase viní opozici z toho, že jí zbytečně hází klacky pod nohy. I o tomto tématu budou diskutovat v nedělní Partii šéfka Sněmovny Markéta Pekarová Adamová (TOP 09) a poslanec Radek Vondráček (ANO). V druhé části se pak uskuteční velká debata čtyř politiků na téma krize na Ukrajině. Pořad můžete sledovat od 11 hodin živě na CNN Prima NEWS nebo v tomto článku.

Sledujte speciál Co Čech, to politik! Superdebata hvězd pandemie: Co nás čeká?

Dva roky s covidem změnily svět. Kdy začneme žít normální život? Je očkování jediná cesta, nebo se covid stane normální chřipkou? Sledujte speciál pořadu Co Čech, to politik! V superdebatě o pandemii uslyšíte názory z obou stran rozděleného národa. Exkluzivní speciál můžete sledovat v neděli 30. ledna od 20:00 na CNN Prima NEWS i přímo zde v článku. A ve 22:30 bude druhá hodina mimořádně i na Primě.

Zlínští lékaři provedli unikátní operaci. Pacientce pomůže na nohy nepotřebná kost

Naprosto unikátní operaci ve středu provedli lékaři v Krajské nemocnici Tomáše Bati ve Zlíně. Zákrok podstoupila pacientka, která skončila po autonehodě upoutaná na lůžko s rozdrceným bércem. Lékaři použili zdravou část lýtkové kosti, aby nahradili chybějící kus kosti holenní, která je ve spodní části nohy hlavní. Žena by tak mohla v budoucnu znovu chodit.

reklama

Domácí zpravodajství

Přijímací zkoušky 2022 PŘEHLEDNĚ: Kdy podat přihlášky a na co se připravit

Přijímací zkoušky se neúprosně blíží. Žáci základních škol mají pro podání přihlášek čas do 1. března. U středoškoláků, kteří se chystají ve svém studiu pokračovat na vyšších odborných nebo vysokých školách, se termíny různí. Kdy si musí studenti vybrat své budoucí obory a na co vše by se měli připravit? Redakce CNN Prima NEWS pro vás připravila přehled všech náležitostí.

reklama