Bere lidem schopnost mluvit, polykat i dýchat. Jak zákeřné onemocnění včas poznat?

Dvojité vidění, ztráta hybnosti, schopnosti mluvit, polykat nebo se dokonce hýbat – to jsou příznaky vzácného autoimunitního onemocnění myastenie gravis (MG). Touto nevyléčitelnou poruchou postihující nervový systém trpí v Česku 2 500 až 3 000 osob. CNN Prima NEWS oslovila neurologa Stanislava Voháňku, který popsal, jak se myastenie gravis projevuje a co proti ní lze dělat.

Pane primáři, jak myastenie gravis dokáže nemocným zkomplikovat život?
Jedná se o vzácné autoimunitní onemocnění, kdy si tělo samo vytváří protilátky, které brání přenosu impulsů z nervů do svalu. Lidé, kteří touto poruchou nervového systému trpí, jsou zesláblí a nemohou ovládat svaly, přibližně 10 až 15 procent z nich nemoc ohrožuje na životě.

Je toto onemocnění genetické, nebo může postihnout každého?
Tato choroba není dědičná, může se tedy objevit u kohokoliv.

Postihuje spíše muže, ženy, nebo obě pohlaví bez rozdílu?
V mladším věku převažují ženy, jak je to obvyklé u řady autoimunitních onemocnění, v pokročilejším věku se poměr vyrovnává a lehce převažují muži.

Prim. MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA, je zástupce přednosty Neurologické kliniky FN Brno. Působí v Neuromuskulárním centru FN Brno/ERN, které je jedním ze tří největších specializovaných pracovišť v České republice se zaměřením na léčbu pacientů s myastenií gravis. Zároveň je předsedou Neuromuskulární sekce České neurologické společnosti.

Jaké jsou hlavní projevy této vzácné nemoci?
Nejčastěji se projevuje postižením svalstva hlavy a krku, což způsobuje pokles víčka, dvojité vidění, zhoršené kousání, polykání nebo potíže s řečí, hlavně po delším mluvení. Pacienti často nejsou schopni zvednout ruce nad hlavu a udržet v nich předměty. Jsou velmi slabí, a pokud si neodpočinou, potíže přetrvávají. U některých pacientů se objevují takzvané myastenické krize, což jsou život ohrožující stavy. Pacienti při nich mají takové problémy s polykáním, že se mohou udusit stravou, a zároveň trpí vážnými dechovými potížemi. Proto musí okamžitě do nemocnice, kde je napojíme na dýchací přístroj.

To zní velmi vážně. Lze se z tohoto onemocnění vyléčit?
Nikoliv. Myastenie gravis je nevyléčitelná choroba. Pacientům však můžeme nabídnout řadu léčebných metod, které zmírňují její projevy.

O jaké léčebné metody se přesně jedná?
U lidí do 50 let je základním řešením odstranění brzlíku, což pomáhá tlumit imunitní reakce a zlepšit prognózu. Pro okamžitou úlevu od obtíží využíváme léky podporující nervosvalový přenos. Dlouhodobě pacienti užívají kortikoidy a imunosupresiva, tedy léčiva tlumící tvorbu protilátek zodpovědných za vznik obtíží.

Nákladnější léčbu, jako je plazmaferéza nebo imunoadsorpce, pomocí kterých lékaři pacientům „čistí“ krev od protilátek, poskytují pouze specializovaná neuromuskulární centra. Těch je v Česku 11. Většina pacientů (80 procent) se léčí ve třech největších – v Praze, Brně a Ostravě.

Pomáhá v boji s touto chorobou také biologická léčba?
Ano, v současnosti se stále častěji využívá moderní biologická léčba, která má velmi dobrý efekt a podstatně méně nežádoucích účinků. Je však zatím dostupná pouze pro ty, u nichž selhaly veškeré předchozí léčebné metody. Doufám, že v budoucnu bude možné ji na úhradu pojišťoven předepsat většímu počtu pacientů. Zejména těm, které se nedaří dobře kompenzovat dosavadními léčebnými postupy.

Mohou ženy s tímto onemocněním mít děti?
Mohou. V dnešní době jsme schopni v drtivé většině případů chorobu léčbou natolik potlačit, že ženy zvládnou těhotenství i porod přirozenou cestou.

Jaká jsou omezení, která pacient musí dodržovat?
Pokud je pacient léčbou dobře kompenzován, nemá prakticky žádná zásadní omezení pro běžný život. Samozřejmostí je ale pravidelné užívání předepsané medikace a zvládání nežádoucích účinků těchto léků.

Proč se o této nemoci ví všeobecně tak málo?
Jde o chorobu, kterou trpí 2 500 až 3 000 osob v České republice. Povědomí o vzácných nemocech je obecně mnohem horší než o chorobách běžných a častých, jako je například vysoký krevní tlak nebo cukrovka. Některé vzácné nemoci se zpopularizují tím, že jimi například trpěla nějaká známá osobnost, ale to jsou spíše výjimky. Na druhou stranu povědomí o této nemoci v odborné lékařské veřejnosti je velmi dobré, pacienti se ke správné léčbě dostávají včas.

Zkracuje tato nemoc lidem významně život? 
Myastenie gravis život nezkracuje, ale může významně zhoršovat jeho kvalitu.

Můžeme do budoucna očekávat zlepšení léčby?
Budoucnost vidím pozitivně. V současné době je v pokročilých fázích klinického zkoušení několik velmi nadějných léků ze skupiny takzvaných monoklonálních protilátek. Je samozřejmě otázkou, jaké budou podmínky úhrady od zdravotních pojišťoven, aby se k této – bohužel finančně nákladné – léčbě dostalo co nejvíce pacientů.

Pomoc nabízí také pacientská organizace

Pro lidi s myastenií gravis byla v roce 2009 založena pacientská organizace MYGRA-CZ. Ve výboru této organizace je paní Miriam Křivková, která s touto nemocí bojuje přes 40 let. V čem je spolek nemocným prospěšný?

Co je hlavním posláním organizace?
Pomáhat pacientům s MG a jejich blízkým v nelehké životní situaci a podílet se na zlepšení jejich životních podmínek. Nejdůležitější pro pacienty je, aby se dostali do specializovaného centra, kde se jim dostane té nejlepší péče. Dalším cílem je získávat a šířit informace o této nemoci směrem k široké laické veřejnosti.

Jakou konkrétní pomoc lidem s MG poskytujete?
Organizujeme setkání pacientů, vydáváme informativní newsletter a doporučení pro pacienty, odpovídáme na jejich dotazy, realizujeme poradnu s lékařem, vystavujeme kartičky pacienta. Sledujeme legislativu a zapojujeme se do připomínkových řízeních. Takto se nám například podařilo rozšířit preskripci některých pomůcek a zajistit, aby lázně byly hrazeny i pacientům s myastenií gravis.

Kolik má organizace členů?
Organizace má nyní 100 členů.

Jaké jsou plány organizace pro tento rok?
Pacientská organizace MYGRA-CZ ve spolupráci s lékaři a záchrannou službou připravila kartu pacienta, kterou by měli lidé s MG nosit u sebe a v krizových situacích předkládat. Obsahuje základní informace o pacientovi, kontakty a důležité pokyny, jako které léky nesmí dostat, protože zhoršují projevy nemoci – například některá antibiotika, anestetika, benzodiazepiny nebo hořčík.

Ke zlepšování péče pomáhá lékařům také registr pacientů MyReg, který aktuálně sleduje 1 500 osob s MG. Data registru slouží k poznání přirozeného průběhu choroby, k optimalizaci léčebných postupů, plánování kapacit a centralizaci péče. MyReg umožňuje propojení a srovnávání informací na mezinárodní úrovni. Jeho zřizovatelem je Česká neurologická společnost.

Tagy:

Hlavní zprávy

Infobox

Válka na Ukrajině

sledujeme živě
00:36

Při střelbě ve škole v ruském Iževsku zemřelo 17 lidí, z toho 11 dětí

00:12

V plynovodech Nord Stream 1 a Nord Stream 2 prudce klesl tlak

23:38

V ruské Rjazani se pokusil upálit muž. Křičel, že nechce bojovat na Ukrajině

23:05

USA nikdy neuznají výsledky falešných referend vedených okupačními silami Ruské federace na Ukrajině

Žádný trik, pouze zodpovědnost. Novinář přiblížil vítězství Meloniové i její vztah k Rusku

Stefano Magni je italský novinář, spisovatel a překladatel. Žije a pracuje v Miláně, píše především pro on-line deník La Nuova Bussola Quotidiana. Zahraniční média podle něj vítězku italských voleb Giorgii Meloniovou vykreslují jako extremistku jednoduše proto, že o ní nic nevědí a její existenci zaznamenaly až nedávno. I přes její problematickou minulost jí považuje za zodpovědnou političku.

Piráti a Spolu se zatím na koalici v Praze neshodli. Hřib vypočítal podmínky

Komunální volby v hlavním městě vyhrála koalice Spolu pro Prahu, získala 19 mandátů v zastupitelstvu, které má 65 členů. Druhé skončilo ANO se 14 mandáty. Třetí Piráti budou mít 13 zastupitelů. Mandát v Senátu získal v prvním kole ve volebním obvodu Praha 6 Jiří Růžička (TOP 09), na Bruntálsku Ladislav Václavec (za ANO) a na Orlickoústecku jmenovec premiéra Petr Fiala (za KDU-ČSL). Pražský městský soud mezitím bude pokračovat v projednávání kauzy dotačního podvodu u projektu kongresového areálu Čapí hnízdo.

Vláda schválila rozpočet na příští rok. Navržený schodek nově činí 295 miliard korun

Vláda premiéra Petra Fialy (ODS) schválila návrh státního rozpočtu na příští rok. Ministr financí Zbyněk Stanjura (ODS) ve finální podobě představil schodek 295 miliard. To je o téměř 30 miliard více, než byl původně plánovaný deficit. Důvodem jsou kompenzace spojené s vysokými cenami energií. Kabinet projednával také zvýšení důchodů. Průměrná starobní penze by se měla zvýšit o 825 korun.

Vědci otestují vesmírnou obranu Země. Kosmická loď se chystá na srážku s asteroidem

Kosmická loď americké vesmírné agentury se v pondělí srazí s planetkou o průměru 160 metrů. Plánovaná kolize má vesmírné těleso vychýlit z kurzu a otestovat tak nový systém planetární obrany. Experiment má prokázat, zda by vědci dokázali Zemi ochránit před možným nárazem asteroidu. Ten by totiž mohl představovat výrazné ohrožení pro lidský život. Veřejnost může srážku sledovat živě na internetu.

Domácí zpravodajství

Hádka jako v družině. Jste trapný, vmetl Jurečka Okamurovi. Ne, to jste vy, opáčil šéf SPD

Ostrá slova kvůli Rusku, skákání do řeči i slovní útoky. Diváci povolební Partie Terezie Tománkové v lánském zámku byli svědky několika hádek mezi vládními politiky a šéfem opozičního hnutí SPD Tomiem Okamurou. Zatímco ministra práce a sociálních věcí Mariana Jurečku (KDU-ČSL) osočil ze lži, šéfa Senátu Miloše Vystrčila kritizoval za údajné překrucování slov. Koaliční politici mu ostrá slova vrátili – Okamura si vyslechl, že se chová trapně a že chce vyjednávat s nepřátelským Ruskem ohledně plynu.