Bere lidem schopnost mluvit, polykat i dýchat. Jak zákeřné onemocnění včas poznat?

Pane primáři, jak myastenie gravis dokáže nemocným zkomplikovat život?
Jedná se o vzácné autoimunitní onemocnění, kdy si tělo samo vytváří protilátky, které brání přenosu impulsů z nervů do svalu. Lidé, kteří touto poruchou nervového systému trpí, jsou zesláblí a nemohou ovládat svaly, přibližně 10 až 15 procent z nich nemoc ohrožuje na životě.

Je toto onemocnění genetické, nebo může postihnout každého?
Tato choroba není dědičná, může se tedy objevit u kohokoliv.

Postihuje spíše muže, ženy, nebo obě pohlaví bez rozdílu?
V mladším věku převažují ženy, jak je to obvyklé u řady autoimunitních onemocnění, v pokročilejším věku se poměr vyrovnává a lehce převažují muži.

Jaké jsou hlavní projevy této vzácné nemoci?
Nejčastěji se projevuje postižením svalstva hlavy a krku, což způsobuje pokles víčka, dvojité vidění, zhoršené kousání, polykání nebo potíže s řečí, hlavně po delším mluvení. Pacienti často nejsou schopni zvednout ruce nad hlavu a udržet v nich předměty. Jsou velmi slabí, a pokud si neodpočinou, potíže přetrvávají. U některých pacientů se objevují takzvané myastenické krize, což jsou život ohrožující stavy. Pacienti při nich mají takové problémy s polykáním, že se mohou udusit stravou, a zároveň trpí vážnými dechovými potížemi. Proto musí okamžitě do nemocnice, kde je napojíme na dýchací přístroj.

To zní velmi vážně. Lze se z tohoto onemocnění vyléčit?
Nikoliv. Myastenie gravis je nevyléčitelná choroba. Pacientům však můžeme nabídnout řadu léčebných metod, které zmírňují její projevy.

O jaké léčebné metody se přesně jedná?
U lidí do 50 let je základním řešením odstranění brzlíku, což pomáhá tlumit imunitní reakce a zlepšit prognózu. Pro okamžitou úlevu od obtíží využíváme léky podporující nervosvalový přenos. Dlouhodobě pacienti užívají kortikoidy a imunosupresiva, tedy léčiva tlumící tvorbu protilátek zodpovědných za vznik obtíží.

Nákladnější léčbu, jako je plazmaferéza nebo imunoadsorpce, pomocí kterých lékaři pacientům „čistí“ krev od protilátek, poskytují pouze specializovaná neuromuskulární centra. Těch je v Česku 11. Většina pacientů (80 procent) se léčí ve třech největších – v Praze, Brně a Ostravě.

Pomáhá v boji s touto chorobou také biologická léčba?
Ano, v současnosti se stále častěji využívá moderní biologická léčba, která má velmi dobrý efekt a podstatně méně nežádoucích účinků. Je však zatím dostupná pouze pro ty, u nichž selhaly veškeré předchozí léčebné metody. Doufám, že v budoucnu bude možné ji na úhradu pojišťoven předepsat většímu počtu pacientů. Zejména těm, které se nedaří dobře kompenzovat dosavadními léčebnými postupy.

Mohou ženy s tímto onemocněním mít děti?
Mohou. V dnešní době jsme schopni v drtivé většině případů chorobu léčbou natolik potlačit, že ženy zvládnou těhotenství i porod přirozenou cestou.

Jaká jsou omezení, která pacient musí dodržovat?
Pokud je pacient léčbou dobře kompenzován, nemá prakticky žádná zásadní omezení pro běžný život. Samozřejmostí je ale pravidelné užívání předepsané medikace a zvládání nežádoucích účinků těchto léků.

Proč se o této nemoci ví všeobecně tak málo?
Jde o chorobu, kterou trpí 2 500 až 3 000 osob v České republice. Povědomí o vzácných nemocech je obecně mnohem horší než o chorobách běžných a častých, jako je například vysoký krevní tlak nebo cukrovka. Některé vzácné nemoci se zpopularizují tím, že jimi například trpěla nějaká známá osobnost, ale to jsou spíše výjimky. Na druhou stranu povědomí o této nemoci v odborné lékařské veřejnosti je velmi dobré, pacienti se ke správné léčbě dostávají včas.

Zkracuje tato nemoc lidem významně život? 
Myastenie gravis život nezkracuje, ale může významně zhoršovat jeho kvalitu.

Můžeme do budoucna očekávat zlepšení léčby?
Budoucnost vidím pozitivně. V současné době je v pokročilých fázích klinického zkoušení několik velmi nadějných léků ze skupiny takzvaných monoklonálních protilátek. Je samozřejmě otázkou, jaké budou podmínky úhrady od zdravotních pojišťoven, aby se k této – bohužel finančně nákladné – léčbě dostalo co nejvíce pacientů.

Pomoc nabízí také pacientská organizace

Pro lidi s myastenií gravis byla v roce 2009 založena pacientská organizace MYGRA-CZ. Ve výboru této organizace je paní Miriam Křivková, která s touto nemocí bojuje přes 40 let. V čem je spolek nemocným prospěšný?

Co je hlavním posláním organizace?
Pomáhat pacientům s MG a jejich blízkým v nelehké životní situaci a podílet se na zlepšení jejich životních podmínek. Nejdůležitější pro pacienty je, aby se dostali do specializovaného centra, kde se jim dostane té nejlepší péče. Dalším cílem je získávat a šířit informace o této nemoci směrem k široké laické veřejnosti.

Jakou konkrétní pomoc lidem s MG poskytujete?
Organizujeme setkání pacientů, vydáváme informativní newsletter a doporučení pro pacienty, odpovídáme na jejich dotazy, realizujeme poradnu s lékařem, vystavujeme kartičky pacienta. Sledujeme legislativu a zapojujeme se do připomínkových řízeních. Takto se nám například podařilo rozšířit preskripci některých pomůcek a zajistit, aby lázně byly hrazeny i pacientům s myastenií gravis.

Kolik má organizace členů?
Organizace má nyní 100 členů.

Jaké jsou plány organizace pro tento rok?
Pacientská organizace MYGRA-CZ ve spolupráci s lékaři a záchrannou službou připravila kartu pacienta, kterou by měli lidé s MG nosit u sebe a v krizových situacích předkládat. Obsahuje základní informace o pacientovi, kontakty a důležité pokyny, jako které léky nesmí dostat, protože zhoršují projevy nemoci – například některá antibiotika, anestetika, benzodiazepiny nebo hořčík.

Ke zlepšování péče pomáhá lékařům také registr pacientů MyReg, který aktuálně sleduje 1 500 osob s MG. Data registru slouží k poznání přirozeného průběhu choroby, k optimalizaci léčebných postupů, plánování kapacit a centralizaci péče. MyReg umožňuje propojení a srovnávání informací na mezinárodní úrovni. Jeho zřizovatelem je Česká neurologická společnost.